Ha a mielóma vérbetegsége előrehalad, a csontvelőben lévő plazmasejtek megsemmisülése, amely rosszindulatú mutációt vált ki és szerez be. A betegség paraproteinémiás leukémiára utal, második neve "Vérrák". A természetben tumor neoplazmával jellemezhető, amelynek nagysága a betegség minden egyes szakaszában nő. A diagnózist nehéz kezelni, váratlan halálos kimenetelhez vezethet.

Mi a mielóma?

Ez így van a "Rustitzky-Kahler-betegség" kóros állapota csökkenti a várható élettartamot. A patológiás folyamatban a rákos sejtek belépnek a szisztémás keringésbe, elősegítik a kóros immunglobulin - paraproteinek intenzív előállítását. Ezek a specifikus fehérjék, amelyek amiloidokká alakulnak át, szövetekben helyezkednek el, és megzavarják az ilyen fontos szervek és struktúrák működését, mint a vesék, az ízületek, a szív. A beteg általános állapota a betegség mértékétől, a rosszindulatú sejtek számától függ. A diagnózishoz szükség van a differenciáldiagnózisra.

A magányos plazmacitoma

E fajta plazmasejt-karcinóma a patológiának egyetlen fókusza, amely a csontvelőben és a nyirokcsomóban helyezkedik el. A mielóma helyes diagnózisának megállapításához számos laboratóriumi vizsgálatot kell elvégezni, kizárva a többszörös gócok terjedését. A myeloma csontos elváltozásoknál a tünetek hasonlóak, a kezelés a patológiás folyamat színétől függ.

Többszörös myeloma

Ezzel a patológiával több csontvelő-struktúra azonnal a patológia fokozatosságává válik, amelyek gyorsan fejlődnek. A multiplex myeloma tünetei a lézió színpadától függenek, és az áttekinthetőség érdekében a tematikus fotók láthatók. A vér myeloma befolyásolja a csigolyák szövettanait, a scapulát, a bordákat, a csípőtáji szárnyakat, a csontvelőhöz kapcsolódó koponyacsontokat. Ilyen rosszindulatú daganatok esetén a beteg klinikai kimenetele nem optimista.

Szakaszai

A progresszív Bence-Jones myeloma a betegség minden szakaszában jelentős fenyegetést jelent a páciens életében, ezért az időszerű diagnózis 50% -os sikeres kezelés. Az orvosok megkülönböztetik a myeloma patológia három fázisát, amelyekben a betegség kimondott tünetei csak fokozódnak és fokozódnak:

  1. Az első szakasz. A vérben feleslegben lévő kalciumban az előfehérjék és proteinek a vizeletben elhanyagolható koncentrációja, a hemoglobin indexe elérheti a 100 g / l-t, csontritkulás jelei vannak. A patológia egyik fókusza, de halad.
  2. A második szakasz. A léziók fokozatosak, az paraproteinek és a hemoglobin koncentrációja csökken, a rákos szövetek tömege eléri a 800 g-ot, egyedülálló áttétek dominálnak.
  3. A harmadik szakasz. A csontritkulás előrehaladása a csontokban, a csontstruktúrákban 3 vagy több góc található, a vérben a fehérje koncentrációja a vizeletben és a kalciumban maximálódik. A hemoglobin patológiásan csökken 85 g / l-ig.

okok

csont mielóma előrehaladtával spontán, és hogy meghatározza a végén a etiológiája a kóros folyamat, az orvosok nem voltak képesek. Egy dolog tudható: az emberek a sugárzásnak vannak kitéve. A statisztikák azt mondják, hogy az ilyen patogén faktorral való expozíció utáni betegek száma néha megnőtt. A hosszú távú terápia eredményei alapján nem mindig lehetséges a klinikai beteg általános állapotának stabilizálása.

A myeloma tünetei

A páciens csontszövetének sérüléseivel az első dolog a megmagyarázhatatlan etológia vérszegénysége, amely nem gyógyítható gyógyvíz után sem. A jellegzetes tünetek a csontokban jelentkező fájdalom, a kóros törés előfordulása nem kizárt. Az általános egészségi állapot megváltozása a mielóma progressziójában az alábbiakban látható:

  • gyakori vérzés;
  • vérrögképződés, trombózis;
  • csökkent immunitás;
  • a szívizom fájdalmai;
  • fokozott fehérje a vizeletben;
  • a hőmérsékleti rendszer instabilitása;
  • veseelégtelenség szindróma;
  • fokozott fáradtság;
  • súlyos osteoporosis tünetei;
  • a gerinc törése komplikált klinikai képekben.

diagnosztika

Mivel a A betegség első alkalommal tünetmentes és nem diagnosztizálható időben, az orvosok már megjósolják a mielóma szövődményeit, a veseelégtelenség gyanúját. A diagnosztika nemcsak a beteg vizuális vizsgálatát és a puha, csontszerkezetek tapintását foglalja magában, hanem klinikai vizsgálatoknak is alávetni. Ezek a következők:

  • a mellkas és a vázröntgen, hogy meghatározzák a csontban lévő daganatok számát;
  • aspiráció csontvelő biopszia a rákos sejtek myeloma patológiában való jelenlétének ellenőrzésére;
  • trepanobiopsia - a csontvelőből vett kompakt és spongyos anyag vizsgálata;
  • A myelogramma szükséges a differenciáldiagnózis, mint informatív invazív módszer;
  • plazmasejtek citogenetikai vizsgálata.

A myeloma kezelése

A sebészeti módszerekkel kapcsolatos, egyszerű klinikai képeket használják: donor vagy saját őssejtek átültetése, magas dózisú kemoterápia citosztatikumok alkalmazásával, sugárterápia. A hemoszorpció és a plazmaphorézia a hypervisualis szindróma, a kiterjedt vesekárosodás, a veseelégtelenség szempontjából megfelelő. A myeloma patológiában több hónapig tartó gyógyszeres kezelés:

  • érzéstelenítők a csontok fájdalmának felszámolására;
  • a penicillin-sorozat antibiotikumai, amelyekben visszatérő fertőző folyamatok lépnek fel és intravénásan;
  • hemostatikumok intenzív vérzés ellenőrzésére: Vikasol, Etamsilat;
  • citosztatikumok a tumor tömegének csökkentésére: Melphalan, Cyclophosphamide, Chlorbutin;
  • glükokortikoidok kombinációban bőséges itallal a kalcium koncentrációjának csökkentésére a vérben: Alkeran, prednizolon, dexametazon.
  • interferon-tartalmú immunstimulánsok, ha a betegséget az immunitás csökkenése kísérte.

Ha rosszindulatú daganatként növekszik, a szomszédos szervekre fokozott nyomás következik be, és az orvosok úgy döntenek, hogy sürgősen eltávolítják az ilyen patogén daganatot műtéti módszerekkel. A klinikai kimenetel és a műtét utáni esetleges szövődmények a leginkább kiszámíthatatlanok lehetnek.

Táplálkozás a mielóma számára

A betegség megismétlődésének csökkentése érdekében a kezelésnek időszerűnek kell lennie, a komplex rendszerben szereplő étrend mellett. Tartsa be ezt a táplálkozást az egész életen át, különösen a következő súlyosbodással. Itt vannak értékesek a plazmacitózis étrendi szakembereinek ajánlásai:

  • a fehérjetartalmú élelmiszerek fogyasztásának minimálisra csökkentése - napi maximum 60 g fehérje megengedett;
  • kizárva a napi étrendben az ilyen élelmiszerek, mint a bab, lencse, borsó, hús, hal, dió, tojás;
  • Ne eszik olyan élelmiszereket, amelyeknél a beteg akut allergiás reakciókat válthat ki;
  • rendszeresen szedjenek természetes vitaminokat, tartsák be az intenzív vitaminterápiát.

Myeloma betegség

A myelomában a megváltozott plazmasejtek a csontvelőben és a csontokban felhalmozódnak, és a normális vérsejtek kialakulása és a csontszövet szerkezete megszakad.

Mi a mielóma?

Ez egy neoplasztikus betegség, amely vérplazma-sejtekből származik (a leukociták, azaz a fehérvérsejtek altípusa). Egészséges emberben ezek a sejtek részt vesznek az immunvédelem folyamatában, és antitesteket termelnek. A myeloma nevű myeloma. Néha lehet hallani a csont myeloma, myeloma a gerinc betegség, a vese vagy a vér, de ez nem teljesen igaz neve. A myeloma betegség már magában foglalja a hematopoietikus rendszer és a csontok vereségét.

A myeloma osztályozása

A betegség heterogén, a következőket különböztetjük meg:

monoklonális gammopathia bizonytalan eredetű - egy csoportja a betegségek, amelyekben a túlzott mennyiségű B-limfociták (ahol a vér a sejtek részt vesznek immunválaszok) egyik típusát (klón) rendellenes immunglobulinok különböző osztályainak, amelyek különböző szerveiben halmozódnak és megzavarják a munkájukat (igen gyakran a vesék szenvednek).

limfoplazmatsitarnaya limfóma (vagy non-Hodgkin limfóma), ahol igen nagy számú szintetizált immunglobulin-osztályba M károsítja a máj, a lép, nyirokcsomók.

plazmacitóma két típusa van: izolált (csak érinti a csontvelő és csont) és extramedulláris (felhalmozódását plazma sejtek fordul elő a lágy szövetek, mint például a mandulák vagy orrmelléküregek). A csontok elkülönített plasmacitoma egyes esetekben myeloma multiplexbe kerül, de nem mindig.

A többszörös myeloma az esetek legfeljebb 90% -át teszi ki, és általában több szervet érint.

tünetmentes (lüktető, tünetmentes myeloma)

A myeloma anémia, vese- vagy csontkárosodás, azaz tünetekkel.

Myeloma kód az ICD-10: C90-hez.

A myeloma szakaszai

A szakaszokat a béta-2 mikroglobulin és az albumin mennyiségétől függően határozzák meg a szérumban.

1. szakasz: myeloma: a béta-2 mikroglobulin szintje kevesebb, mint 3,5 mg / l, az albumin szintje 3,5 g / dl vagy több.

Stage 2 myeloma: béta-2 mikroglobulin között van 3,5 mg / l és 5 5 mg / l, vagy az albumin szintje 3,5 alatt, míg a béta-2 mikroglobulin 3,5 alatti.

3. szakasz: myeloma: a szérumban a béta-2 mikroglobulin szintje több mint 5,5 mg / l.

A myeloma okai és patogenezise

A myeloma okai ismeretlenek. Számos olyan tényező van, amelyek növelik a betegség kockázatát:

Age. A myeloma 40 évig szinte nem befolyásolja, 70 év elteltével jelentősen megnő a betegség kialakulásának kockázata

A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők

A fekete bőrű embereknél a mielóma kockázata kétszer olyan magas, mint az európaiak vagy az ázsiaiaké

Elérhető monoklonális gammopathia. 100 ember közül 1-nél a gammopathia multiplex myeloma alakul át

A myeloma vagy gammapathia családi története

Az immunitás patológiája (HIV vagy immunitást elnyomó gyógyszerek alkalmazása)

A sugárzás, a peszticidek, a műtrágyák hatásai

A csontvelő normál körülmények között szigorúan meghatározott mennyiségű B-limfocitákat és plazmasejteket termel. A myelomában termelésük kialszik, a csontvelő tönkrement abnormális plazmasejtekkel, és normális leukociták és eritrociták képződése csökken. A fertőzések elleni küzdelem szempontjából hasznos antitestek helyett az ilyen sejtek olyan fehérjéket termelnek, amelyek károsíthatják a veséket.

A myeloma tünetei és jelei

Tünetek, amelyek segítenek a myeloma gyanújában:

Fájdalom a csontokban, különösen a bordák és a gerinc

A csontok patológiás törései

Gyakori, ismétlődő fertőző betegségek

Kimondva general weakness, constant fatigue

Vérzés az ínyből vagy az orrból, nőkben - nyájas menstruáció

Fejfájás, szédülés

Hányinger és hányás

A myeloma diagnózisa

Diagnózis nehéz, mint a myeloma multiplex, nem semmilyen nyilvánvaló tumor, ami látható, és néha a betegség általában tünetek nélkül.

A myeloma diagnózisát általában egy hematológ végzi. A megkérdezés során az orvos azonosítja a betegség fő tüneteit ebben a betegben, megállapítja, hogy vannak-e vérzés, csontfájdalom, gyakori megfázás. Ezután további vizsgálatok szükségesek a betegség pontos diagnosztizálásához és meghatározásához.

A mielóma klinikai vérvizsgálata gyakran utal a vér viszkozitására és a vörösvérsejt-üledékképződés (ESR) növekedésére. Gyakran csökkentette a vérlemezkék számát és a vörösvérsejteket, a hemoglobint.

Az elektrolitok vérvizsgálatának eredményei szerint a kalcium szintje gyakran nő; a biokémiai analízis szerint az összfehérje mennyisége megnövekedett, a veseműködési zavarok markereit meghatározzák - nagy mennyiségű karbamidot, kreatinin.

A paraprotein vérvizsgálatát az abnormális antitestek (paraproteinek) típusának és mennyiségének értékelésére végzik.

A vizeletben gyakran meghatározzák a patológiás fehérjét (Bens-Jones fehérjét), amely az immunglobulinok monoklonális könnyű lánca.

A csontok (koponya, gerinc, combcsont és medence csontjai) roentgenogramján láthatók a myeloma jellegzetes elváltozások.

A csontvelő áttörése a diagnózis legpontosabb módja. A vékony darab csont vesz egy darab csontvelőt, általában szúrás történik a szegycsont vagy a medence csont. Ezután a kapott anyagot mikroszkóp alatt tanulmányozzuk a laboratóriumban regenerált plazmasejtekhez, és citogenetikai vizsgálatot végzünk a kromoszómákban bekövetkező változások kimutatására.

A számítógépes tomográfia, a mágneses rezonancia képalkotás, a PET-vizsgálat a károsodás területeit azonosítja a csontokban.

A myeloma kezelésének módjai

Jelenleg különböző kezelési módokat alkalmaznak, elsősorban gyógyszeres terápiát, amelyben a gyógyszereket különböző kombinációkban alkalmazzák.

Célzott terápia gyógyszerek (bortezomib, karfilzomib (nem regisztrált Oroszország), amelyek hatására a fehérjék szintézisét halálát okozzák plazma sejtek.

Terápia biológiai anyagok, mint például a talidomid, lenalidomide, pomalidomid, serkenti a szervezet saját immunrendszere a harcot a tumorsejteket.

A ciklofoszfamid és a melphalan kemoterápiája, amely gátolja a növekedést és a gyorsan növekvő tumorsejtek halálához vezet.

Kortikoszteroid terápia (kiegészítő kezelés, amely fokozza a fő gyógyszerek hatását).

A biszfoszfonátokat (pamidronát, zolendronsav) a csontsűrűség növelésére írják fel.

Fájdalomcsillapító, beleértve narkotikum fájdalomcsillapítókat, ezek a gyógyszerek súlyos fájdalom (nagyon gyakori panasz a myeloma multiplex), hogy megkönnyítsék a beteg állapota az alkalmazott sebészeti technikák és a sugárterápia.

Sebészeti kezelésre van szükség például a csigolyáknak lemezek vagy más eszközök segítségével történő rögzítéséhez, mivel a csontszövet, beleértve a gerincet is, megsemmisül.

A kemoterápia után gyakran csontvelő-transzplantációt végzünk, és a leghatékonyabb és legbiztonságosabb az autológ csontvelő őssejt-transzplantáció. Ennek az eljárásnak a végrehajtásához a vörös csontvelő őssejtjeit kell mintavételezni. Ezután a kemoterápiát (általában nagy dózisú daganatellenes szerek) írják elő, ami rákos sejteket ront el. A teljes kezelés befejezése után egy műtétet hajtanak végre a korábban gyűjtött minták átültetésére, és ennek eredményeképpen a vörös csontvelő normál sejtjei növekedni kezdenek.

A betegség egyes formái (különösen a "lángoló" myeloma) nem igényel sürgős és aktív kezelést. A kemoterápia súlyos mellékhatásokat, egyes esetekben szövődményeket okoz, és a betegség lefolyására gyakorolt ​​hatások és a tünetmentes "lüktető" mielóma prognózisa kétséges. Ilyen esetekben rendszeres vizsgálatot végeznek, és a folyamat súlyosbodásának első jelei kezdenek kezelést. Az ellenőrző vizsgálatok tervét és az orvosvezetés szabályszerűségét minden egyes beteg esetében egyedileg állapítja meg, és nagyon fontos, hogy betartsák ezeket a feltételeket és az összes orvos ajánlását.

A myeloma szövődményei

Súlyos fájdalom a csontokban, szükségessé teszi a hatékony fájdalomcsillapítók kinevezését

Veseelégtelenség a hemodialízis szükségességével

Gyakori fertőző betegségek, beleértve a tüdőgyulladás (pneumonia)

Csonttörések csonttörése (kóros törések)

Vérátömlesztést igénylő vérszegénység

A myeloma prognózisa

Ha a „parázsló” myeloma betegség nem fejlődik évtizedek óta, de rendszeresen ellenőrizni kell az orvos, hogy a helyszínen a jelei a revitalizációs folyamat, a megjelenése gócok csontvesztés vagy fokozza a csontvelő száma plazmasejtek 60% -nál nagyobb jelzi a betegség rosszabbodása (és a romló előrejelzés).

A mielóma túlélése az életkor és az általános egészségi állapot függvénye. Jelenleg az általános kilátások optimistább lett, mint volt 10 évvel ezelőtt, 77 100 beteg myeloma ember fog élni legalább egy évig, 47 100 - legalább 5 éves, 33 100 - legalább 10 éves.

A myeloma halál okai

Leggyakrabban halálához vezethet a fertőzéses szövődmények (például, tüdőgyulladás), és halálos vérzés (társított alacsony vérlemezkeszám és koagulációs rendellenességek), csonttörések, súlyos veseelégtelenség, tüdőembólia.

Táplálkozás a mielóma számára

A myeloma diétát változatosnak kell lennie, elegendő számú zöldséget és gyümölcsöt kell tartalmaznia. Ajánlatos csökkenteni az édességek, konzervek és kész félkész termékek fogyasztását. Speciális diéták nem tartják be, hanem azért, mert a myeloma gyakran kíséri vérszegénység, célszerű rendszeresen esznek vasban gazdag élelmiszerek (sovány vörös hús, paprika, mazsola, kelbimbó, brokkoli, mangó, papaya, guava).

Egy tanulmányban kimutatták, hogy a kurkuma alkalmazása megakadályozza a kemoterápiával szembeni rezisztenciát. Egéreken végzett vizsgálatok azt mutatták, hogy a kurkumin lelassíthatja a rákos sejtek növekedését. A kemoterápia során a kurkuma hozzáadásával az élelmiszerek enyhíthetik az émelygést és a hányást.

A diéta minden változását össze kell hangolni a felelős orvossal, különösen a kemoterápia során.

Myeloma: mi az, miért fordul elő, ami a betegséget, tüneteket és kezelést váltja ki?

Mi ez? Myeloma (egyéb nevek: myeloma multiplex, generalizált plazmacitoma vagy Rustitzky-Kahler-kór) A rák egy típusa, amely hatással van a plazmasejtekre. A plazmasejtek olyan típusú leukociták, amelyek a csontvelőben találhatók, ami lágy szövet a legtöbb csontjában, és vérsejteket termel. A csontvelőben a plazmasejtek antitesteket alkotnak, amelyek olyan fehérjék, amelyek segítik a szervezetet a betegségek és a fertőzések leküzdésében.

A plazmacitóma akkor fordul elő, amikor abnormális plazmasejt alakul ki a csontvelőben, és nagyon gyorsan reprodukálódik. A malignus mielóma sejtek gyors proliferációja végső soron meghaladja az egészséges sejtek csontvelőben való termelését. Ennek eredményeképpen a ráksejtek felhalmozódnak a csontvelőben, egészséges fehérvérsejteket és vörösvérsejteket.

Az egészséges vérsejtekhez hasonlóan a rákos sejtek megpróbálnak antitesteket létrehozni. Mindazonáltal csak abnormális antitesteket termelhetnek, amelyeket monoklonális fehérjéknek vagy M fehérjéknek neveznek. Ha ezek a káros antitestek összegyűjtik a szervezetben, akkor vesekárosodást és más komoly problémákat okozhatnak.

A myeloma okai

A betegség pontos oka ismeretlen. A betegség azonban abnormális plazmasejtből indul ki, amely gyorsan elszorul a csontvelőben. A keletkező mieloma ráksejtek nem rendelkeznek normális életciklusgal. A szaporodás és a haldoklás helyett továbbra is végtelenül osztoznak. Ez tönkreteszi a testet és rontja az egészséges sejtek termelését. Általában a betegek genetikai hajlamot mutatnak a betegségre.

A betegségeket kiváltó tényezők

De ez megindítja a myeloma multiplex kialakulását:

  • genetikai hajlam;
  • kémiai és sugárzási sugárzás;
  • állandó antigén stimuláció;
  • Az elhízás, mivel az anyagcsere zavart okoz;
  • férfi nem, a betegség kialakulása a férfi nemi hormonok számának csökkenésével történik;
  • bakteriális és vírusfertőzések;
  • sebészeti beavatkozások.

A myeloma multiplex tünetei

A myeloma hosszantartó lefolyással rendelkezik. A betegség első tüneteitől a világos klinikai tünetekig 10-20 év.

  • A csont - agyi szindrómát a csontok lízise manifesztálja. Alapvetően a gerinc, a lapos csontok, a csontos csontok proximális szakaszai érintettek. A distalis szakaszok rendkívül szűkösek. A betegek csontfájdalomra, gyakori törésekre panaszkodnak. Ütőhangszerekkel, fájdalom a végtagokban.
  • A Calera Triadeje (csontritkulás spontán törésekkel, fájdalom, tumorok) patognomonikusak ezeknél a betegeknél.
  • A központi idegrendszerben fellépő működési zavar jellemzi a paraplegia kialakulásáig (a végtagok teljes mozdulatlansága), gyengeség, fáradtság. Az amiloidnak a koponyacsontokba történő lerakódása miatt lehetséges az agyi idegek működésében fellépő rendellenességek. Jellemző a végtagok perifériás idegeinek veresége és az érzékenység megsértése a "kesztyű és zokni" típusával. Érzékenység hiánya a végtagok disztális részében.
  • Veseelégtelenség a magas fehérje M fehérje okozhatja.
  • Immunoglobulinopátiás szindróma. Elkezdi a fehérje amiloid szintézisét. A vizelés folyamán a vesét aktívan felszívja, károsítva őket. A vizeletben a proteinuria növekszik (Bens-Jones fehérje). Fokozatosan csökkenő koncentráció és szűrés a veseműködés, vannak duzzanat, a pozitív tünet megérinti (fájdalom pokolachivanii ököl ezen a területen).
  • Immundeficiencia szindróma. A normál fehérjét kórosan helyettesíti. Az antitestek és az immunitás összetevőinek szintézise megszakad. Ennek eredményeképpen fokozatosan növekszik a humorális immunitás hiánya. A betegek védettek a bakteriális és vírusfertőzések ellen. Az opportunista fertőzések jellemzője. Bármely érintkezés egy fertőző ágenssel a betegség kialakulásához vezet
  • Megnövelt viszkozitású szindróma: fokozott vérzés, Reynaud (mikrocirkuláció zavara a distalis végtag szegmensek) szindróma, retina vérzések, csökkent vérellátás az agy alakulhat DIC - szindróma.
  • A hypercalcaemia. Az osteoclastok (csontok elpusztítására szolgáló sejtek) fokozott aktivitásának eredményeképpen nagy mennyiségű kalcium szabadul fel a vérben. A tünetek hypercalculent - hányinger, hányás, görcsök. A szívvezetés megsértése jellemzi: növeli a QRS és a T intervallumot, az AV vezetőképesség csökkenését az AV blokkolásig. A vesekövek oktatása. Ennek oka a kalcium lerakódása, csökkent filtráció és reabszorpció. A vese ráncos.
  • A belső szervek iránti érzelem: splenomegalia, hepatomegalia, gyomorfekély. A különböző szervekben és szövetekben amiloid lerakódik, ami megzavarja a munkájukat. A szív fájdalmainak karakterei, szélesítve a szívfájdalmak határait, a hangok süketét. A fájdalom az izmokban állandó lehet.
  • Anémiás szindróma. A tumorok végül felváltják a hematopoiesis normális csíráját. Csökkenti a hemoglobin mennyiségét, eritrocitákat. A bőrborításokat foltos foltokkal és kócsagokkal fedjük le (lásd a fenti 2 képet), a gyengeség érzése folyamatosan fennáll. A haj és a köröm törékennyé válik.

A multiplex myeloma típusai

A myeloma multiplex két fő típusa van, amelyeket a szervezetre gyakorolt ​​hatásuk alapján osztályoznak.

Lusta myeloma nem okoz észrevehető tüneteket. Általában lassan fejlődik és nem okoz csontdaganatokat. Az M-fehérjék és az M-plazmasejtek csak enyhe növekedést mutatnak.

Egyetlen plazmocita a daganat kialakulását okozza, általában a csontokban. Általában jól reagál a kezelésre, de gondos megfigyelésre van szüksége.

A betegség lefolyásának szakaszai

  • Én színpadra. A hemoglobin mennyisége több mint száz, a kalciumszint a vérben normál, a csontok megsemmisülésének hiánya. Az immunglobulin J kisebb, mint 50 g / l, az A immunglobulin kevesebb, mint 30 g / l. A vizeletben a Bens-Jones fehérje kevesebb, mint 4 gramm naponta.
  • II. A hemoglobin mennyisége 85 g / l és 120 g / l között van. A csontok mérsékelt megsemmisítése. Immunglobulin J 50-70 g / l, immunglobulin A 30-50 g / l. A Bens-Jones fehérje napi 4-12 gramm.
  • III szakaszban. A hemoglobin mennyisége kevesebb, mint 85 g / l. A vér kalciumszintje meghaladja a normál értéket. Jelentős csonttörés. Az Immunglobulin G 70 g / l felett van, az A immunglobulin 50 g / l felett van. A vizeletben a Bens-Jones fehérje napi 12 grammnál több.

A progresszió mértéke:

  • lángoló - a betegség nem halad előre hónapokig és évekig;
  • lassan halad;
  • gyorsan halad előre;
  • agresszív.

diagnosztika

Az orvosok gyakran találnak többszörös myelomát mielőtt bármilyen tünet megjelenik. Ha a betegség gyanúja merül fel, az orvosok a következőket vállalják:

  • a betegség anamnézisének összegyűjtése (az orvos megállapítja, hogy a beteg úgy gondolja, hogy a betegség a panaszok megjelenésekor következik be);
  • általános vizsga (a vizsgálat során fel lehet fedni a bőrön jelentkező vérzést, az elhalványodást, a fájdalom ütődését a csontokban);
  • teljes vérkép (valamennyi formája normocitás anémiát jellemzi több mint a fele a növekedés ESR a fehérvérsejtek nem lehet változtatásokat, de gyakran van neutrophilia a műszak, hogy a bal oldalon);
  • a csontvelő szúrás (a csontvelőben megakariocita);
  • vizeletvizsgálat (analízisre használatra reggeli vizeletet vezetünk be néhány óra, meg kell szállítani a laboratóriumba a vizeletben - megnövekedett relatív sűrűség jelenléte miatt a fehérje molekulák, proteinuria Patognomichny jellemzője myeloma multiplex Bence Jones fehérje...);
  • biokémiai vérvizsgálat (teljes fehérje, ALT, AST, bilirubin, kreatininszint, húgysav);
  • A váz csontjai radiográfiája, kivéve a disztális szakaszokat (a képeket a váll közepétől a kézig, a comb közepétől a lábig veszik);
  • a számítógépes tomográfia képes kimutatni a csontszövetek pusztulását, a gerincvelő összenyomódását;
  • sternális punkció - a fő diagnosztikai módszer (hogy különleges punkciós tűt a szegycsont vagy ilium kinyert sejtek és előállított kenetet a kenetben csontvelő daganat, nagyszámú plazma sejtek, az éretlen vérsejtek..);
  • vizeletvizsgálatot Zimnitskiy (lehetővé teszi számunkra, hogy megbecsüljék azt a koncentrációt vesék. A művelet elemzés a nap folyamán az emberek gyűjteni vizelet háromóránként, csak kap nyolc személyre. megbecsülni a teljes összeg a vizelet sűrűségét, éjjel-nappal diurézis).

Multiple myeloma kezelése

A kezelés módjai:

  • a csontvelő-daganat helyi besugárzása;
  • fekvő kemoterápia;
  • nagy dózisú kemoterápia csontvelő-transzplantációval.

A páciens kezelésének kezdeti taktikáját a kora, a súlyos egyidejű betegségek jelenléte vagy hiánya határozza meg. A páciens 65 éves korában és súlyos patológiás hiányában nagy dózisú csontvelő-átültetéses kemoterápiát alkalmaznak. A myeloma lokális besugárzását elsősorban a palliatív kezelés módjaként alkalmazzák, különösen a csontváz súlyos fájdalma miatt.

gyógyszer

A kemoterápia a legelterjedtebb módszer a multiplex myeloma kezelésére. A gyógyszereket csak orvos - kemoterapeuta írhatja fel. A terápia során folyamatosan figyelnie kell a beteg állapotát és vérképeit. Tüntesse fel a következő módszereket a kemoterápiában:

  • monokémoterápia - egyszeri gyógyszeres kezelés;
  • polikemoterápia - több mint két gyógyszer alkalmazása.

A kezeléshez használt gyógyszerek:

Alkeran (Melphalan) - tumorellenes, citosztatikus szer

  • diszpeptikus jelenségek: hányinger, hányás;
  • viszketés;
  • allergiás reakciók;
  • tüdőfibrózis;
  • csökkent ovárium funkció.

prednizolon - hormonális szer. Van immunszuppresszív hatása. Csökkenti a fehérje szintézisét a vérplazmában, fokozza a fehérje katabolizmust az izmokban. A kemoterápia mellékhatásainak megelőzésére felírták.

ciklofoszfamid Daganatellenes szer.

vinkrisztin A növényi eredetű daganatellenes szer. Megakadályozza a plazmociták szintéziséhez szükséges anyagokat. A vinkrisztint folyamatosan intravénásan adják be egész nap.

  • görcsök;
  • hányinger, hányás;
  • csalánkiütés;
  • dysuria, vizeletvisszatartás.

adriablasztin - tumorellenes hatású antibiotikum. Csökkenti a daganatos sejtek növekedését és aktivitását. Az adriablasztin hatására szabad gyökök alakulnak ki, amelyek a sejtmembránon hatnak.

  • visszérgyulladás;
  • dermatitis;
  • a szív megromlott vezetése;
  • allergiás reakciók
  • fájdalom a szívben.

A kemoterápia folyamán a betegeket felírják interferon az immunitás fenntartására. Ha vérszegénység lép fel, akkor szükséges a vörösvérsejt-tömeg transzfúziója.

Bortezomib (Bortezomibum) - új gyógyszer a betegség kezelésében. A hatásmechanizmus az apoptózis stimulálása. Intravénásan adjon be egy kórházba.

A kábítószer-kombináció rendszerei:

  • VAD áramkör. Három hatóanyagot tartalmaz: vinkrisztin, dexametazon, doxorubicin;
  • VBMCP rendszer. 5 gyógyszert tartalmaz: prednizolon, melfalán, ciklofoszfamid, vinkrisztin, karmusztin.

A terápia hatékonyságának jelei:

  • törések gyógyítása;
  • a vörösvértestek és a hemoglobinszint növekedése a vérben;
  • a tumorméret csökkentése;
  • a plazma sejtek számának csökkenése a vérben.

A helyi radioterápia a magas törési kockázattal rendelkező betegek esetében javasolt. Különösen a csontváz támogató részeiben: a gerinc, a medencecsontok.

Sajnálatos módon még a hatékony terápia és a teljes remisszió elérése után is fennáll a relapszus kockázata. Ez annak köszönhető, hogy a tumor számos sejtet tartalmaz, amelyek a kemoterápia abbahagyását követően újra megosztják egymást.

A multiplex myeloma szövődményeinek kezelése.

Az anesztézia terápiát több lépcsőben végezzük. Az enyhe fájdalom megszüntetése érdekében nem szteroid gyulladásgátló szereket alkalmaznak:

Az NSAID-ok (nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek) súlyos fájdalma és hatástalansága miatt opioid fájdalomcsillapítók vannak előírva:

A hosszantartó használat kábítószer-függőséghez vezethet, ezért óvatosan használja őket. Elviselhetetlen fájdalmakkal az erőteljes fellépés opioidjait írják elő:

Magnetoturbotron - az alacsony frekvenciájú mágneses mező hatása. Csökkenti a kemoterápia mellékhatásait, csökkenti a fájdalmat, megzavarja a plazmociták felosztását. A tanfolyam évente kétszer kerül megrendezésre.

Elektrosleep - az agystruktúrák hatása alacsony frekvenciájú árammal. Az áramlatok csökkentik a fájdalmat, nyugtató hatást fejtenek ki.

Az antibakteriális és antivirális terápiát a fertőző komplikációk kezelésére alkalmazzák. Mivel az immunitás minden betegben csökkent, a fertőzés kialakulása gyakori jelenség. A kezelés során a cefalosporinok III és IV generációját használják, védett penicillinek (ampicillin).

Kerülje az antibiotikumok alkalmazását nephrotoxicitással (gentamicin).

A törések kezelése nem különbözhet az egészséges emberek terápiájától. Alkalmazzon sebészeti beavatkozást és rögzítéseket. A posztoperatív időben az ortopédiai struktúrákat viselő ágypár látható.

A csontritkulás kezelését biszfoszfonátokkal (zoledronát) végezzük. Elnyomják az osteoclastok aktivitását.

A myelomában a paraproteinek (az immunglobulin osztály patogén fehérjéi) a vesékben helyezkednek el, ami zavart okoz a funkciójukban. Ennek elkerülésére fontos, hogy abbahagyja a plazmacitóma növekedésének progresszióját. A veseműködés fenntartásához speciális gyógyszereket használnak.

  • A Hofitol elősegíti a vér tisztítását, eltávolítja a karbamidot.
  • A Retabolil anabolikus gyógyszer, amely elősegíti az izomnövekedést. A hatása alatt a nitrogén a fehérjeszintézishez vezet.
  • A nátrium-citrát a savas bázis metabolizmusának megsértése, a kalcium mennyiségének csökkentése a vérben
  • A prazozin dilatálja a perifériás edényeket, csökkenti az artériás nyomást. Javítja a vese véráramlását.
  • A captopril egy ACE-gátló. Kiterjeszti a perifériás edényeket, csökkenti az ellenállást, elősegíti a kalcium kiválasztását. Javítja a vese szűrését
  • A vesék szűrési funkciójának súlyos megsértése plazmaferezis.

Hiperkalcémia esetén glükokortikoszteroidokat és kemoterápiát alkalmaznak

sebészet

A myeloma multiplexben a csontvelő-átültetést sebészeti beavatkozásként alkalmazzák. Ez lehet mind az autotranszplantáció (csontvelő-átültetés), mind az allotranszplantáció (donor csontvelő-transzplantáció).

Az autotranszplantáció (vagy autológ transzplantáció) növelheti a citosztatikumok (daganatellenes szerek csoportja) dózisát, javíthatja a kezelés eredményét, növelheti az elengedés időtartamát.

Az allotranszplantációnak jó eredményei vannak, de csak fiatal betegeknél alkalmazzák. Mivel magas a halálesetek száma.

Táplálkozás a mielóma számára

Minden rákban fontos az étrend követése. A menüből ki kell zárni a füstölt, sült, lisztes, konzervdobozt.

Az ételt változatosnak kell lennie, annyi zöldséget és gyümölcsöt kell tartalmaznia, amennyire csak lehetséges. Határozza meg a fehérjefogyasztást, hogy csökkentse a paraproteinémiát és a nitrogén toxikus hatását, amely a fehérje elpusztításakor keletkezik, a vesékben.

Az ivási rendszer három liter. A vizeletet napi két és fél literre kell osztani. Ha duzzanat van, akkor korlátozni kell az asztali só bevitelét.

Hogy ne betegedj meg Rustitskogo-Calera betegség

A Rustitskogo-Kahler betegség megelőzésére a következő tippeket követheti:

  • kerülje a fertőzött betegekkel való érintkezést;
  • az egészséges életmód vezetése, a rossz szokások elhagyása (alkohol, dohányzás);
  • a diéta több friss gyümölcsöt és zöldséget tartalmaz;
  • az immunitás fenntartása: temperálás, sport, próbáld meg nem a szupervízist;
  • gondosan tanulmányozza az élelmiszer összetételét.

kilátás

A prognózis a kemoterápia érzékenységétől és a betegség színpadától függ. A legjobb eredmények az I. és II. Stádiumú betegeknél és a 60 évnél fiatalabb embereknél. A kezelés előtt értékelik a kockázati tényezőket, és erre vonatkozóan prognózis készül. A vér myeloma gyógyíthatatlan, de a megfelelő taktikával hosszú távú remissziót és magas életszínvonalat érhet el.

A kedvezőtlen prognózis kritériumai:

  • nagyszámú plazmocita;
  • a klinikailag és radiológiailag meghatározandó daganat gyors növekedése röntgensugarakkal szemben - a hibák területének növekedése;
  • az paraproteinek számának növekedése (abnormális immunglobulin osztályfehérje);
  • metasztázisok jelenléte;

A myeloma tünetei

✓ Az orvos által ellenőrzött cikket

A myeloma vagy myeloma a hemoblastózis egy típusa. Ez a kifejezés mindenkire ismert és legveszélyesebb "vérrákot" jelent. Más szavakkal, a myeloma olyan betegség, amelynek kialakulásában a tumorsejtek gyors proliferációja - plasmociták alkotják a "paraprotein" nevű patológiás proteint. Érdemes megemlíteni, hogy a csontvelőben és a vérben lévő sejt-plazmociták paraméterei növekszik a bennük előforduló mutációk miatt. Ez a folyamat elősegíti a paraprotein intenzív előállítását.

A myeloma fő különbsége a többi onkopatológiától - a gyomor, a mellrák - az, hogy a ráksejtek egyidejűleg a test bármely területén lokalizálódnak, és különböző szervekre hatnak. Ott hordják a vér áramlását.

A myeloma tünetei

Annak ellenére, hogy az antitestek plazmocitái nagy mennyiségben vannak jelen a csontvelőben, megszűnik a normális működés, a vérképződés zavart okoz, a csontszövet rombolásának folyamata megkezdődik. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a rákos sejtek különböző szervekben és rendszerekben vannak jelen, működési hiba van. Ez a betegség számos tünetét okozza.

Bővebben a betegségről

A myeloma egy onkológiai betegség, melyet a plazmociták csontvelőjének szorzása és koncentráció jellemez. Ezek a sejtek járulnak hozzá a kóros fehérjék - paraproteinek véréhez.

Ahhoz, hogy megértsük a betegség lényegét, meg kell értenünk, hogy milyen sejtek a plazmasejtek és hogyan állítják elő a paraproteineket.

Mi a mielóma?

Plasmociták tehát olyan sejtek, amelyek B-limfocitákból készülnek. A kialakulásuk nagyon összetett, és általában egy külföldi mikroorganizmus bevezetésével kezdődik a véráramba.

A myeloma kialakulása

Először a mikrobák találkoznak a B-limfocitával, amely viszont fenyegetésnek látja. Ezenkívül a B-limfocita aktiválódik és a közeli nyirokcsomó felé irányul. Ott megváltoztatja formáját és megjelenését. Megkezdődik az antitestek vagy immunglobulinok előállításának folyamata, amelynek munkája az úton tapasztalt mikrobák megsemmisítéséből áll.

Más szavakkal, ha egy bélben oldódó vírus elkapódik a B-limfocita útján, akkor csak rotavírussal vagy norovírussal küzd. Ennek a szelektív mechanizmusnak köszönhetően az immunitás elnyomja a patológiásan veszélyes mikroorganizmusok létfontosságú aktivitását, és nem árt a "hasznos" baktériumoknak.

A myeloma epidemiológiája

A degenerált B-limfocita egy teljes körű immunsejt lesz, amelyet "plasmacytnak" neveznek. Az átalakulás után belép a véráramba, és ott aktívan reprodukálódik. A plazmaképződésből származó sejteket "monoklonális" -nak nevezzük.

A kórokozók elpusztítása után sok monoklonális sejt hal meg, és a "túlélők" a memória sejtekké válnak. A közeljövőben védelmet nyújtanak egy korábbi betegségtől. A fentiek mindegyike - ez a norma.

De vannak olyan veszélyes jogsértések is, amelyek a myeloma kialakulásáról beszélnek. Vagyis ezt a betegséget a plazmocita monoklonális sejtek végtelen termelése jellemzi. Azonban nem halnak meg - a számuk növekszik. Más szavakkal, a myeloma kialakulásával a monoklonális sejtek megsemmisítési folyamata leáll. Ennek eredményeképpen elterjednek és behatolnak a csontvelőbe, tágcsíraket, fehérvérsejteket, eritrocitákat tolnak el innen. Ennek következtében a beteg pancitopénia alakul ki - a keringő vérben lévő létfontosságú sejtek számának csökkenése.

A normális csontvelő és csontvelő megbetegedése a myelomában

Fontos! Az orvostudományban megkülönböztetik a magányos egységet (egy bizonyos daganatot, amely a csontvelőn kívül található bizonyos csontokban vagy fókuszokban található) és a myeloma multiplexben. Az orvosi statisztikák szerint az első lehetőség a legtöbb esetben alkalmas a kezelésre.

De ez nem minden. A végtelenül sokszorozó monoklonális antitestek hibás immunsejteket termelnek, amelyek nem képesek kórokozó mikroorganizmusokat megölni. Ezeket "paraproteineknek" hívják.

Ezek a formációk nagyszámú különböző szerveken helyezkednek el. Ebben a tekintetben működésük zavart, az immunitás gátolt, a vér koagulálhatósága romlik, viszkozitása megnövekszik, a fehérje-anyagcsere megszakad, a csontszerkezet elpusztul, oszteoporózis alakul ki.

Fontos! A myeloma elsősorban 40 évesnél idősebb embereken alakul ki. Számos betegségben diagnosztizáltak 50-60 év alatt. A nők ritkábban lesznek betegek, mint a férfiak.

Videó - többszörös myeloma: okok és fejlődés

A myeloma-betegség okai

Az okok, hogy a betegség megjelenése az orvosok végére, és nem tisztázott. Vannak azonban olyan tényezők, amelyek növelhetik a myeloma kialakulásának kockázatát.

  1. A vírusos fertőzések krónikus formában vannak.
  2. Örökletes tényező. Azok az emberek, akiknek rokona beteg volt a leukémiával, a kockázati zónába esnek.
  3. Az immunfunkciókat lefojtó tényezők állandó hatása - stressz, a radioaktív zónára való hosszabb expozíció, citosztatikumok alkalmazása stb.
  4. Azok a személyek, akik folyamatosan belélegzik mérgező anyagokat - a higanygőzöket, az arzénvegyületeket - szintén a kockázati zónába esnek.
  5. Az elhízás szintén provokatív tényező a mielóma progressziójában.

A myeloma etiológiája

Fontos! A betegség diagnosztizálása radiográfia, spirális tomográfia, vér- és vizeletelemzés (általános), biokémia, aspiráció (csontvelő mintavételi része) segítségével.

A myeloma tünetei

Tüneti myeloma 2 csoportra osztva. Ezek a következők:

  • olyan jelek, amelyek a csontvelő rosszindulatú daganata progressziójához kapcsolódnak;
  • olyan tünetek, amelyek a daganatos betegség terjedésének különböző elemeiben rejlenek, valamint a paraproteineknek a véráramba történő bevétele.

Klinika és multiplex myeloma tünetei

A csontszövetben előrehaladó myeloma klinikai képe a következő.

Fontos! A megfelelő kezeléssel rendelkező leukopénia 5 és 10 év között élhet. Terápia hiányában a halál a fejlődés kezdetétől számított 2 éven belül következik be.

Manifestaciók, a fejlődési mechanizmus és a mielóma tünetei

Tumor tünetei különböző testrendszerekben

Tünetek, amelyek a tumor különböző testrendszerekben való elterjedésében rejlenek, és a paraproteinek a vérbe történő bevétele.

  1. Szegény veseműködés, szervi elégtelenség, nephrosis szindróma kialakulása. A betegségek elsősorban a parafehérjék vesében és a rendszeres fertőző elváltozásokban fordulnak elő. Ennek eredményeképpen a vesék nagy mennyiségű terhelést szenvednek, mivel a test kimerült, hiányosság alakul ki. A vese sérüléseit a Bence-Jones fehérje test és a húgysav jelenléte jellemzi a vizeletben. Az elsőt speciális orvosi elemzéssel mutatják ki. A protein-test jelenléte a Bens-Jones vizeletben általában a mielóma kialakulását jelzi. A szokásos veseelégtelenségtől eltérően a mielóma nem jár oedema és magas vérnyomással.
  2. A vér koagulálhatóságának megsértése. Fejlett a vérlemezkék hiánya miatt, valamint a működésképtelenség miatt.
  3. A szívműködés megsértése (cardiomyopathia).
  4. A neurológiai betegségek tünetei.
  5. A lép és a máj megnagyobbodása.
  6. Fokozott vérsűrűség. Bőséges hüvelyi, orr-, gumi-, bél- és egyéb vérzések kísérik. Emellett a betegnek zúzódása, zúzódása, kopása. Egy másik megkülönböztető tünet a "mosómedve". Jellemzője, hogy a szemhéjak a szeme alatt enyhén érintik a területet. Ennek oka az erek falainak megsemmisülése és a vérsűrűség fokozása. A mielóma hátterében lévő gyenge vérellátás miatt a beteg hypoxia, anorexia, bonyolult szívbetegségek kialakulhat.
  7. A körmök megsemmisítése, hajhullás.
  8. A nyelv mobilitása rosszabbodik, és mérete növekszik.

A multiplex myeloma patogenezise

Fontos! A myeloma túl viszkózus vénei miatt a beteg vegetatív rendellenességei lehetnek súlyos szédülés, álmosság, fáradtság, szorongás, károsodott motoros koordináció, görcsök formájában. Kivételes esetekben a myeloma álmossága kábasághoz és kómához vezet.

A myeloma fázisai

A myeloma kezelése

A myeloma terápiája elsősorban a beteg életének meghosszabbítására irányul.

Fontos! A myeloma teljesen megszabadulni nem fog működni - csak a tumor elterjedésének megállítása és a remisszió szakaszába való bevezetése lehetséges.

A betegség terápiája a tünetek kiküszöbölésére és a speciális citosztatikus módszerek alkalmazására vonatkozik. Ez utóbbi vegyi és sugárterápiát tartalmaz.

Tüneti terápiák közé tartozik a sebészeti beavatkozás, amelynek célja a eltávolítsa a belső szervek daganatos tömörítés, vételi készítmények tisztító fájdalom, valamint a módszerek, hogy csökkentse a vér kalcium-mutatók, helyreállítása alvadási, kezelésére vesekárosodás.

A mielóma kezelése, diagnózisa és szindrómái

Fontos! Figyeljük meg, ha a betegnek étrendre van szüksége, és feltétlenül - alacsony fehérje. A tápláló táplálék beviteléhez nem szükséges legfeljebb 60 gr. fehérje naponta. Ehhez ajánlott szinte megszüntetni a hús, a lencsék, tojásfehérje, diófélék, bab, hal fogyasztását.

A myeloma kezelésének módjai

Algoritmus a multiplex myeloma első relapszusának kezelésére

Myeloma betegség

A myeloma egy limfoproliferatív jellegű betegség, amelynek morfológiai szubsztrátuma a plazmasejt, amely monoklonális immunglobulint termel. A myeloma vagy a többszörös betegség a nyirokrendszernek olyan daganata, amely alacsony fokú rosszindulatú daganatot jelent. Először hazánkban ezt a betegséget 1949-ben GA Alekseev írta le.

A myeloma kb. 1% az összes rosszindulatú onkopatológiában és hemoblasztózisok között - 10%. És a fekete fajhoz tartozó emberek sokkal gyakrabban vannak betegek, mint mások, bár a betegség az összes faj között megtalálható. A myeloma főleg az embereket negyven év után érinti.

Ma ezt a betegséget gyakran plasmacitoma vagy myeloma multiplexnek nevezik. Ez a fogalom magában foglalja a degenerált plazmasejtekből álló B-limfocita rendszer disszeminált tumorfolyamatát. A myeloma multiplex alapul a fejlesztés a legfontosabb jellemzői, mint például a laboratóriumi és klinikai, valamint a komplikációk, amelyek magukban foglalják a mielóma sejt beszűrődés a csontvelőben és a kialakulását a rákos sejtek jelentős mennyiségű paraprotein, amelyek gyengébb immunglobulinok. Ezenkívül csökken a hagyományos immunglobulinok szintézise.

Myeloma-betegség okoz

Jelen pillanatban a myeloma etiológiája még nem tisztázott. Azonban bebizonyosodott, hogy a myeloma az ionizáló sugárzás következtében alakul ki, ami állítólagos tényezőnek számít a kórokozó etiológiás beavatkozásakor. Az Ig a globulinok többségéhez tartozik, amelyeket malignus plazmociták termelnek antigén stimulálás után. Bármely ilyen sejt egyetlen epitópot szintetizálhat egy lambda vagy kappa könnyű lánccal.

A monoklonális M-fehérjék szintetizálásának szabályozatlan folyamata az egyes prekurzor sejtek tumor transzformációihoz vezet. Úgy gondolják, hogy a mielóma termeli ezeket a sejteket, amelyek pluripotens őssejtek lehetnek. Ezt a betegséget az jellemzi, több kromoszomális rendellenességek, mint például a monosomiát tizenharmadik kromoszóma, triszómia harmadik, ötödik, hetedik, kilencedik, tizenegyedik, tizenötödik és tizenkilencedik kromoszóma. Nagyon gyakran megsértik az első kromoszóma szerkezetét, amely nem rendelkezik specifikus hibával.

A progenitor sejtek tumoros változásaitól a klinikai tünetekig jellemző, hogy húsz, néha harminc évig tart. A plazma-sejtes rosszindulatú telt, képesek behatolni a vese, a csont, és alkotják a myeloma multiplex tünetei egy elterjedt multifokális daganat folyamatot. Néhány esetben a rosszindulatú sejtek lokálisan oszlanak meg és szaporodnak, ami a magányos plazmociták kialakulásához vezet. Ezek a tumorok az M-fehérje szekréciójának eredményeképpen jönnek létre, amely ezután a myeloma nyilvánvaló klinikai képének megjelenésével jár.

A myeloma képződésének etiológiai tényezője a plazma sejtek patológiás jellegének proliferációjával függ össze. Ez a folyamat elsősorban a csontvelőben fordul elő, és néha extramedulláris elváltozások kitörésekor. Állatkísérletek igazolják, hogy a média és a genetikai tényezők részt vesznek a tumor plazmasejtek kialakulásában. De e tényezők szerepe az emberekben még nem bizonyított. A családi myeloma esetekről is van információ, de nincs pontos bizonyítéka annak, hogy genetikai szinten hajlamosak egy személyre.

Így a mielóma etiológiájában két tényező szerepet játszik. Rendszerint ionizáló sugárzás és mutációk a progenitor sejtekben.

Myeloma betegség tünetei

A klinikum számára a myeloma számos megnyilvánulása meglehetősen összetett problémát jelent. A betegség tünetei általában a manifesztációkra oszthatók, amelyek általában összefüggésben vannak a tumor helyi lokalizációjával, valamint a rosszindulatú sejttermékek hatásával. Ezek a monoklonális tulajdonságok metabolitjai és immunglobulinjai.

70% -ban a myeloma első tünete a csontfájdalom volt, amelyet helyi és akut megjelenés jellemez, amelyet kisebb trauma okoz, de törések nélkül. Általában a fájdalom a testen keresztül migrálódik, néha zavarhatja a beteget éjszaka, és a testhelyzet megváltozása után keletkezik. Nagyon gyakran fájdalom jelentkezhet a mellkas területén, azonban a sérülések befolyásolhatják a medence és csontos hosszú csontokat.

Az ízületi fájdalom kialakulása az amiloidózisra utal. A betegség bizonyos szakaszában a vérszegénység kötelező előfordulása jellemzi, aminek következtében jellemző gyengeség és gyors fáradtság jelentkezik.

A myelomát nagyon ritkán olyan tünetek jellemzik, mint a fogyás és a láz. Mindazonáltal ezek a tünetek sokkal nagyobb súlyosságúnak tűnnek, és fertőzés után is. A betegek 7% -ánál a vérzés a myeloma szövődménye. A betegség debütálásakor kiderül a hypercalcaemia, amelyet hányás, székrekedés, szomjúság, zavarodottság, és néha kómák okoznak. A myeloma veseelégtelenséggel kezdődik, amely nagyon gyorsan oliguria lesz és azonnali hemodialízist igényel.

A fizikai természetben bekövetkező változások minimálisak lehetnek a betegség kezdetén. A betegeket a bőr csillogása és csekély csontvelő elégtelensége okozza. Az ostiolízis területén a tapintás során meghatározzák a rögös és fájdalmas csontfelszínt. Tömörítés után a gerincvelő vagy az idegek miatt törések vagy gerincvelő sérülés, valamint a különböző betétek csont jelenik isiász, paraplegiához, csökkent motoros készségek, és elvesztette az irányítást a záróizom. Nagyon ritkán a hepatosplenomegália a máj mérsékelt emelkedése esetén 26% -os.

Gyakran előfordul, hogy a klinikai kép kialakulásának időpontjában csontelváltozásokat észlelnek. 80% -ban a radiográfián alapuló myeloma befolyásolja a csontszövetet. csont deformáció csontritkuláshoz generalizált osteolysist egyszeres vagy többszörös gócok, hogy az a fajta törések, valamint a kárt, amely képes rögzíteni és a környező lágy szövetek. A legsúlyosabb sérülések különböző töréseket okoznak. Nagyon gyakran a sérülések is kitéve a medence és a koponya csontok, csigolyák és a bordák. Abban az esetben, ha az alsó állkapocs myelomával vereséget szenved, az étkezés folyamán törés lép fel.

A betegség egyik veszélyes szövődménye a vesék megsértése. Ezt a diszfunkciót a betegek felében a mielóma diagnózisa idején észlelték, és ez a betegek halálos kimenetelének oka. A vesék funkciója az egyik legfontosabb tényező, amely meghatározza a myeloma előrejelzését. A veseműködés ezen rendellenességei különböző mechanizmusokon alapulhatnak, amelyek akut formában vagy krónikus, nephrotikus szindrómában vagy Fanconi-szindróma kialakulásához vezethetnek. Ezen túlmenően tünetek jelentkeznek hyperuricémia, hypercalcaemia és fokozott vérviszkozitás formájában. A szérum növeli a kalciumszintet, és a poliuria és a hányás vízveszteséghez vezet.

A myeloma az idegrendszeri elváltozásokkal jellemezhető, mivel a kóros folyamat az ideg folyamatokba vagy a gerincvelőbe jut, valamint a hypercalcaemia vagy a vér viszkozitása következtében. Néha lehetséges az amiloidózis következtében megfigyelni a polyneuropathia tüneteit. Gyakorlatilag 30% -ban van egy gerincvelő tömörítési állapota és egy lófarok veresége. A radikulopathia a kóros folyamat elterjedése után fejlődik ki a csigolyákból a extradurális térbe. Nagyon gyakran vannak jellemző fájdalmak a háton, amelyek megelőzik a paraplegalát. A kompresszió következtében gyengeség van az izmokban, az érzékenység elvész, a vizeletet zavarják, ami parézhez vezet.

A leggyakoribb myeloma a mellkasban található, melyet röntgen- és tomográfiai vizsgálat segítségével lehet megállapítani.

A perifériás lokalizáció neuropathia nagyon ritka. És ha az amyloidosis csatlakozik hozzá, a carpal tunnel-szindróma kialakul. A perifériás szenzomotoros tulajdonság neuropátiája szintén megtalálható egy állománykesztyű formájában. Ez az amiloid típusú lerakódások hiányában is megnyilvánulhat; felmerülnek a magzati elváltozás vagy a myeloma többszörös gerincének hátterében. Megállapította határozott összefüggés a neuropathia és osteoskleroticheskimi változásokat, és policitémiát, bőr pigmentációs és megvastagodása ujjperceket. Ezekben az időkben a fehérje a cerebrospinalis folyadékban emelkedik. Ennek eredményeként a vereség a myeloma multiplex koponya fejleszteni bénulás az idegek koponya- osztályok, és a vereség a csontok a pályára megsértette funkciója a szemmozgató idegek és az optikai majd oftalmoplegaliey.

A myelomában szenvedő betegek 10% -ánál a makroglobulinémia szindrómát figyeltek meg. A megnövekedett viszkozitás szindrómája az orr és az íny vérzését okozza. Továbbá a betegek gyakran elveszítik a látásukat, és a betegség legelterjedtebb tünete a retinopátia. Lángoló jellegű vérzés, húzódó és megkínzott vénák, retinális vénás trombózis, optikai idegi puffadás jellemzi. A neurológiai tünetek nagyon gazdagok. Kezdhet álmosság, fejfájás vagy szédülés formájában, majd olyan állapotokba kezdhet, mint a tudatvesztés és a kóma.

20% -ban hiperkalcémia lép fel, amely csontreszorpciót okoz az osteoclastok által. Ezt az étvágy hiánya, gyomorfájás émelygés, hányás és székrekedés formájában jelentkezik. Sokkal később, álomszerű állapotban van zavaros tudatosság, kómába fordulva. Polydipszia és poliuria alakul ki, majd a kalcium a vesékben helyezkedik el, a test kiszáradása megtörténik, ami veseelégtelenséget okoz.

A melomi betegség 15% -ában szövődmény van vérzés formájában.

Nagyon gyakran myeloma csökkenti a fertőzések ellenállóképességét. A betegség különböző fázisaiban a betegek felében gyakorlatilag a fertőző komplikáció súlyos formája okozza a halálos kimenetel gyakori eseteit. A leggyakoribb a húgyúti fertőzéseket és légúti rendszer, amelyre a kórokozók a H. influenzae, pneumococcus, meningococcus, bélbaktériumok, valamint a herpesz vírus.

Myeloma betegség a színpadon

Jelenleg az S. S. Salmon és a B.Durie staging rendszer általánosan felismert, amely a rosszindulatú sejtek laboratóriumi és klinikai teljesítményén, valamint a mieloma prognózisán alapul.

Jelenleg van egy másik rendszer, amely a paraméterek meghatározásán alapul, mint például a β2-mikroglobulin és az albumin a szérumban. Az első, ebben az esetben egy alacsony molekulájú fehérje, amelyet nukleáris sejtek segítségével termelnek és kiválasztódik a vizeletbe. A szérumalbumint az osteoclastiváló és növekedési faktor közvetett IL-6-tartalma jellemzi. A myeloma ugyanazon rendszerét mutatja az IMWG, amely nemzetközi csoport a betegség tanulmányozásában.

Amikor a címkézési mielóma immunkémiai tulajdonságok öt formája a betegség: Bence-Jones, A, E, G és D közül ritka formáit izolálhatjuk és M-szekretáló myeloma. A G-mielómát 50% -ban találtam, 25% -ban A-myeloma, 1% -ban D-mielóma, a többi jelentéktelen és meglehetősen ritka.

A myeloma állapota a tumor tömegétől függ. Ezért ezt a kóros betegséget a betegség három szakaszának jellemzi. A tumorsejtek súlya 0,7 mg / m 2 -ig (alacsony) a myeloma első szakaszára jellemző, 0,7-3,3 mg / m2 (közepes) - a második szakaszban, több mint 1,3 mg / m 2 (magas) - A harmadik szakasz.

Myeloma-kórdiagnózis

A diagnózis három fő kritériumot alkalmaz. Először is, először is szükséges kimutatni a myelogrammokat alkalmazó klonális plazmasejteket és az érintett fókuszból származó anyag biopsziás plazmasejt tumorát. Másodszor, határozzuk meg a monoklonális Ig szérumban és vizeletben. Harmadszor, a myelomához társuló szövetek és szervek károsodásának jeleit észlelni: hypercalcaemia, veseelégtelenség, anémia, oszteoporózis vagy csontok lízise.

A mielóma diagnosztizálásakor a plazma sejtes tumor elváltozás egy speciális szerepe van. Ez lehetővé teszi a betegek azonosítását aktív vagy tüneti formában.

A myeloma multiplex diagnózisához használunk röntgen vizsgálat a koponyacsontok, kulcscsont, a szegycsont, lapocka, a bordák, mind a részek a gerinc, a medence, csípő és a váll csontok, valamint más részein a csontváz az klinikailag indokolt. Biokémiai vér elemzés meghatározza összfehérje, albumin, kalcium, kreatinin, húgysav, alkalikus foszfatáz, LDH, bilirubin és transzamináz. Általánosságban, az elemzés a vér leukocita számlálást és a vérlemezkeszám képlet. Radiális immundiffúzióval szint meghatározásához antitestek a vérben. Elektroforézis azonosítására használnak denzitometrálásával.

A vizelet az általános analízisre is gyűjtött és Zimnitsky szerint a napi vizelet fehérje elvesztésének meghatározására szolgál. Azt is feltárják a paraprotein szintjét a fehérjék immunofixációjával és elektroforézissel.

Még további diagnosztikai módszereket is alkalmaznak, mint a teljes gerinc MRI, citogenetikai vizsgálatok, ráksejtek immunfenotipizálása.

Myeloma betegség kezelés

Az első lépésben (A) formájában nyújtott indolens myeloma kezelés nem igényel azonnali kezelést. Csak a megjelenése megnövekedett paraprotein, vérzéses és hiperviszkózussá szindrómák, a progresszió oszteolitikus jellege a sérülések, mint például csontfájdalom, gerincvelő kompresszió és a gerincvelő, patológiás törések, hypercalcaemia, károsodott vesefunkció, amyloidosis, anémia-szindróma, és a komplikációk, mint például fertőzések, Start szánt speciális kezelés.

Amikor tömörítés az agy a gerinc-csatorna és a kyphoplasztika laminektómia végzett kezelés Dexamethasone, a helyi besugárzás, és patológiás törések alkalmazni ortopéd fixálás.

A mielóma sugárkezelésének módszere lokálisan lokalizált elváltozások palliatív kezelése, különösen ha a fájdalom szindróma expresszálódik. A besugárzás adagja 20-24 Gy, két hétig 5-7 alkalommal. A plasmacitumos egyéni terápiához 35-50 Gy teljes dózist írnak elő. Alapvetően a sugárterhelés a sérült koponyacsontok kezelésére szolgál az arc és a bázis területén.

A fő kezelési módszert diagnosztizált betegek myeloma multiplex tárgya tsiklonespetsificheskih kemoterápia által használt gyógyszerek, különösen az alkilező szerek, például ciklofoszfamid, melfalán támogatott kortikoszteroid. Fontos továbbá azt is figyelembe venni, hogy az összes alkilező hatóanyag a jövőben előfordulhat myelodyspaticus szindróma vagy akut myeloseukemia előfordulásához. Emellett a csontvelőben felhalmozódott toxikus hatások, amelyek megzavarják az őssejtek termelését, zavarhatják az autológ transzplantációt.

Leggyakrabban a kemoterápiás rendellenességeket kezelik betegek, például M2 protokoll, váltakozva - VMCP / VBAP és AB / CM. Mindazonáltal a hagyományos myeloma multiplex kezelésében Alkeran és a prednizon, valamint a rendszerek a kemoterápia nem haladja meg az öt százalék eléréséhez abszolút remisszió és eltűnése paraprotein vizeletben és vérben.

A myeloma multiplex kezelésében pervichnorezistentnoy alakú tűzálló természete és kiújulás, valamint a veseelégtelenség, vagy gyorsan a hatás eléréséhez a kezelés, már széles körben alkalmazzák a négy nap vinkrisztin, doxorubicin és dexametazon segítségével az óra a hatóanyag adagolása. Ugyanez a séma használatos az 3-4 tanfolyamok előtti cytoreductiv terápia beadása előtt nagy dózisú kemoterápia (melfalán 150-200 mg / m 2). És akkor végzett őssejt-transzplantáció.

Napjainkig nagyon hatékony, pulzáló monoterápia nagy dózisú kortikoszteroidok alkalmazásával, például a Dexamethasone alkalmazásával. Ez különösen hatásos a hemocitopénia, a csontvelő kimerülése és a veseelégtelenség jelensége szempontjából.

A fertőzött típusú mielóma kezelésére polikemoterápiás adagokat alkalmaznak Cisplastinnal: DT-PACE, EDAP és DCEP.

Az utóbbi évtizedekben egyre több elismerést kapott a Thalidomide, az üdvösség előkészülete. A cselekvési mechanizmus központi eleme a kóros angiogenezis elnyomása. A Thalidomide polikemoterápiás kezelések, a Melfalan és a Dexamethasone sikeres kombinációjáról is bizonyítható. Ezért ez a kombináció nagy dózisokban sikeresen helyettesítheti a VAD-t az autológ transzplantáció előtt. Emellett nincs szükség hosszú távú kezelésre napi infúzióval a trombózis elkerülése érdekében. A Thalidomide-t rendszerint a beteg biztonságosan elviseli. Leggyakrabban a székrekedés, az álmosság és a perifériás neuropátia figyelhető meg. De ennek a gyógyszernek a származékai nem rendelkeznek ilyen mellékhatásokkal, kivéve a mieloszuppressziót.

A myeloma antiangiogén hatóanyagai közül a gyógyszer elszigetelt, amely porcukán alapul. Tisztított formában alkalmazzák és gátolja a rákos angiogenezist.

Ezen súlyos és komplex betegség kezelésénél a bortezomib proteaszóm inhibitort is alkalmazzuk. Ez a gyógyszer közvetlenül gátolja a proliferációt és apoptózist indukál rosszindulatú sejtekben. Ezenkívül nem teszi lehetővé a mieloma sejtek és a mikrokörnyezet közötti interakciós folyamatokat, gátolja a sejtfelszín molekuláris tapadását.

A myeloma kezelésére hatásos gyógyszer arzén-trioxid. A tumorsejtek elpusztításán túlmenően stimulálja a myeloma sejtjein található molekulákat, amelyek segítenek felismerni őket az immunrendszerben.

A nagy dózisú terápiát a későbbi őssejt-transzplantációval főként a 65 évnél fiatalabb betegek kezelésére alkalmazzák, mind a betegség elsődleges, mind visszaeső formájával.

A nagy dózisú terápia megtervezésekor előnyben részesítik a Dexamethasone-t, a polikemoterápiás kezeléseket és a CAD-VAD-rendszert Cisplastinnal. Mindezek a manipulációk kombinálhatók talidomiddal vagy származékaikkal.

Egyes kutatók orvosi 41% elért abszolút remisszió és 42% - részleges remisszió alkalmazása után a teljes kezelési eljárással, amely kiváló indukciós rendszerek polikemoterápiában (EDAP és VAD), tandem nagy dózisú kezelés transzfer és a fenntartó terápia interferon a relapszus.

A myeloma olyan tumorbetegség, amelyben a növekvő sejtek kis frakcióval rendelkeznek. jelentéktelen mennyiségük a sejtciklusban van. Ez az oka annak, hogy az Interferon, amely a remisszió elérése után támogatja a szervezetet, hosszú ideig (több évig) használatos.

Profilaktikus kezelésére myeloma szisztémás csontritkulás és oszteolitikus léziók Clodronate alkalmazott intravénás vagy szájon, és pamidronát zolendronsav, amely gátolja a malignus osteoclast hiperaktivitás és ezek öregedés. Hosszabb használat után a ezeket a gyógyszereket több mint egy éve, a csontok megállítani alávetni reszorpció, csökkent csontfájdalom, törések, és csökkentett hiperkalcémia.

A biszfoszfonátok látható a myeloma multiplex kezelésében minden betegnél, különösen azok, akik a litikus csont-léziók tulajdonságai jeleivel csontritkulás és csontfájdalom. De az ilyen kezelés időtartamát még nem állapították meg. Arra is van bizonyíték, hogy a biszfoszfonátok gátolják az osteoclastok nem csak, hanem közvetlenül tumorellenes hatást kifejteni a sejtek rosszindulatú betegség. Emellett mindig emlékezni kell arra, hogy a biszfoszfonátok nefrotikus hatást fejthetnek ki.

A kezelés sok myeloma multiplexben szenvedő betegek széles körben használt hemosorbtion és plazmaferézis, különösen hiperviszkózussá szindróma, veseelégtelenség, egy meglehetősen magas szintű paraprotein a vérben. A kezelés hiperkalcémia eltérő kortikoszteroid gyógyszerek használt hidratáció, majd kijelöli diuretikumok és azonnali intravénás beadása biszfoszfonátok.

A myelomában szenvedő betegeknél az erythrocyta-tömeg és az eritropoetin-készítmények transzmissziója van a vérszegénységre.

Myeloma betegség előrejelzése

A modern kezelési módok a mielóma páciensek életét legfeljebb négy évig, az egy vagy két év helyett a megfelelő kezelés nélkül meghosszabbítják.

A betegek várható élettartama általában a citosztatikus gyógyszerek polikemoterápiás kezelésére való érzékenységétől függ. Az elsődleges relapszus után a betegek átlagosan legalább egy évig élnek. De citosztatikus kezeléssel hosszan tartó terápiában az akut formák leukémia kialakulásának esetei gyakrabban fordulnak elő 5% -kal, amikor ez a betegség gyakorlatilag nem fordul elő olyan betegeknél, akik nem részesültek kezelésben.

Természetesen sok beteg várható élettartama függ a betegség állapotától, amelyen a mielóma diagnosztizálódott. Ezenkívül a várható élettartamot három kritikus tényező befolyásolja, mint például a vér karbamid- és hemoglobinszintje, valamint a beteg klinikai tünetei.

A halál oka lehet progresszív myeloma betegség, vérfertőzés (szepszis), veseelégtelenség, néha szívizominfarktus és stroke.

Szeretsz Fűszernövények

Social Networking

Bőrgyógyászat