Ez a megszerzett vagy örökölt izombetegség neve. A myopathiát az önkéntes izmok fokozatos növekedése jellemzi. A súlycsökkenés mellett párhuzam is van. Az izomgyengeség ebben a betegségben kevésbé hangsúlyos, mint az atrófia. A myopathia kezelése fizikai vagy gyógyszeres lehet.

A myopathia tünetei

A betegséget a pseudohypertrophiák jelenléte jellemzi, az atrophiák és az ín retrakciók megszüntetésére irányuló tendencia. A fibrilláris és a foltos nyálkahártya és a myopathia tünetei általában nem léteznek. Az izmok mechanikai ingerlékenysége csökken. Gyakran bizonyos változások vannak a belső szervekben, elsősorban a szívben: a határok kiszélesedése, a hangok süketsége, vezetési zavarok. Vegetatív rendellenességek manifesztálódnak:

a kéz és a láb cianózisa,

a végtagok távoli részeinek hűtése,

a bőrhőmérséklet aszimmetriája, impulzus,

hajlam a magas vérnyomásra vagy hipotenzióra,

fokozott pyloromotoros reflexek.

Az éhség és a szomjúság, a fogyás, vagy éppen az elhízás iránti tendencia, a trofikus csontváltozás megváltozik. A koponya röntgenfelvételénél megfigyelhető magas vérnyomás-jelenségek. Az elektromos excitabilitás vizsgálata csak mennyiségi csökkenést mutat, de a degeneráció reakciója a pólusok torzításával nem ismeretes. A biokémiai vizsgálatokban a legsúlyosabb rendellenességek a kreatin-kreatinin-metabolizmusban fordulnak elő.

A spinális myopathia tünetei

A betegség klinikai képét fokozatosan növekvő atrófiás parézis jellemzi, amely a kezek távolabbi részében korábban megjelent. Kezdetben a hüvelykujj emelkedésének izmai, majd az interoszeuszok szenvednek. A kéz egy "karmos mancs" formájában van. A jövőben az atrófia kiterjed az alkar és a vállizomzatra. Az atrófiás folyamat hatással van a bőrre és a bőr alatti zsírrétegre is. A jövőben a gyengeség és a parézis kiterjed a lábak izmaira, majd a törzsre és a nyakra. Az ín reflexek elhalványulnak. Az ilyen fajta myopathia tüneteinek jellegzetessége a foltos hasadások jelenléte. Patológiai reflexek és kismedencei rendellenességek hiányoznak, az érzékenység nem változik. Néha vasomotoros rendellenességeket észlelnek a kezek és a lábak között.

A betegség 30-50 éves korban kezdődik. A tanfolyam progresszív. A betegség időtartama 2-20 év vagy annál több. Gyakran a fajta myopathia tünetei férfiak. Az idegek és izmok elektromos ingerlékenységének tanulmányozása a korai stádiumban a faradikus áram gerjeszthetőségi küszöbének növekedését mutatja. A jövőben a galvánáram ingerlékenysége csökken, a degeneráció reakciója alakul ki. Az elektromiogramon - egy kép, amely az elülső kürt ütésének jellemzője.

A Sharko-Mari idegi myopathia tünetei

A betegségre jellemző a izomsorvadás lábszárát és a lábak, előnyösen peroneák és egyenesítése-ing izomcsoportok. Ez vezet a jellegzetes megereszkedett megáll, a változás a járás ( „steppage járás”), valamint a ragadós deformitás fridreyhovoy (súlyfürdő fő- és hajlítással és köröm ujjperceket, nagy ív - „teljesen megáll”). Fokozatosan az izom torzulása jelenik meg a kezek távolabbi részén. A sérülések általában szimmetrikusak. Minden ín reflexek eltűnnek korán. Az első szakaszban a betegség néha kiderül Babinski jel, ami aztán eltűnik.

Általános szabály, hogy ha a tünetek a myopathia ilyen típusú megjegyzés érzékelési zavarok - spontán fájdalom, néha meglehetősen éles, érzékelési zavarok, a távolabbi típusú „kesztyű” és a „harisnya”, érzékenység mentén idegek fatörzsek, ritka esetekben - ataxia, a reakciók romlása tanulók születés, görcsroham, mentális változások változások a szemfenéki a blansírozás vagy sorvadása időbeli fél mellbimbók optikai idegeket. Abban a vizsgálatban, felfedje szekunder electroexcitability (degeneratív) karakter atrophia - részleges vagy teljes reakcióját degeneráció. Az elektromiogramot az egyes csúcsok, tüskék megjelenése jellemzi.

A myopathiás betegek klinikai képében myopathia, neuropathia, dystrophia, metabolikus zavarok és asthenoneurotikus szindróma szindrómái vannak.

Hogyan kezeljük a myopathia hagyományos módszereit?

betegség kezelés magában foglalja készítmények javítására metabolikus folyamatokat a izomszövet (Retabolil, orotát kálium Metilandrostenolon, E-vitamin, C), aktiváló vérkeringést, mikrocirkuláció (Nikoverin, Teonikol, Trominal), javítja a vezetőképesség és gerjeszthetőségét idegszövet, tartja a idegimpulzusok rost és mionevralnyh szinapszisok (neostigmin, galantamin, oksazil, Mestinon, Kalinin) normalizálja a funkció a központi idegrendszer (motherwort, Valerian, bazsarózsa, golgotavirág, bróm koffeintartalmú) és tónusos tevő gyógyszerek (Eleutherococcus, Leuzea, tinktúrák zamanihi Golden gyökér Sterkumii), méhészeti termékek (apilak, beebread, propolisz, méz).

A myopathia kezelésének fizikai módszerei a következőkre irányulnak:

izom- és idegszövetekben metabolikus folyamatok aktiválása (enzim-stimuláló módszerek),

a dystrophi folyamatok csökkentése (trofostimuláló myopathia kezelésére szolgáló módszerek),

az idegszövet jobb vezetőképessége és ingerlékenysége (olyan eljárások, amelyek irritálják a szabad idegvégződéseket),

erősíti a regionális vérkeringést, mikrocirkulációt és nyirokelvezetést a szövetekben (vasodilatatio, hypocoagulating és lymphadenic myopathia kezelésére szolgáló módszerek) és

a központi és az autonóm idegrendszer normalizálódása (nyugtató, tonikos miopátia kezelés).

Myopathia - mi az, és hogyan ne aludj ez a betegség?

Az idegrendszer betegségei a legtöbb esetben nehéz diagnosztizálni és kezelni, különösen akkor, ha a betegség az izomrostokat érinti. Ebben a cikkben egy olyan betegségről beszélünk, mint a miopátia - mi az, és hogyan kezeljük ezt a betegséget az alábbiakban részletesen megvizsgáljuk.

Általános információk

Tehát a myopathia az idegrendszer degeneratív betegsége, amely egy örökletes tényező, valamint a betegségek vagy traumák kiváltása miatt keletkezik.

By the way, myopathia mindig is örökletes betegség, amíg egy másik természetét a betegség megalapozott.

A neurológiában számos változata van ennek a betegségnek a besorolásában.

Tehát a lokalizáció helyén különbséget kell tenni:

  • végtag - derék (befolyásolja az ágyéki régió izomzatát és a felső végtagokat);
  • arc-váll-scapularis (befolyásolja a felső test izmait);
  • gumero - tibia (az alsó végtagok izmainak hatására);
  • Szem (befolyásolja a szem izmait).

A myopathia nem más, mint az izomsorvadásnak egy egyszerű formája, amely végül átalakulhat ebben a szindrómában.

  • Duchenne muscular dystrophy;
  • Erb-kór;
  • Becker betegsége;
  • a Landusi-Dezherin-szindróma;
  • Marie-Charcot disztrófia;
  • distalis myopathia (Hoversa-Welander);
  • alkoholos cardiomyopathia;
  • mitokondriális myopathia.

Megkülönböztetett eredete miatt:

  • örökletes (veleszületett myopathia) - primer;
  • szerzett myopathia - másodlagos.

By the way, a veleszületett típusú betegség még mindig nevezik Thompson-betegség.

Megkülönböztetik a gyermekek és a fiatalok formáját is.

A vereség mélységében myopathia történik:

  • proximális - a testhez közelebb elhelyezkedő izmok;
  • distalis - a testtől távolabb elhelyezkedő izmok;
  • kevert típus.

okok

A myopathia bármely típusának kialakulása a mitokondriumok és az izmok szintézisében bekövetkező zavarok következtében alakul ki, ami viszont disztrófiához vezet. Az okok, amelyek miatt ez a szintézis megtört, több lehet.

Ami a veleszületett típust illeti, ezek a következők lehetnek:

  • az anya vagy az apa genetikai rendellenességei;
  • terhesség alatt átadott betegségek;
  • rossz ökológiai helyzet a településen, ahol a beteg szülei élnek;
  • az egyik szülő alkoholizmusa vagy az alkoholfogyasztás terhesség alatt;
  • jóindulatú vagy rosszindulatú daganat jelenléte;
  • gyakori depresszió.

Ezzel szemben a betegség másodlagos típusát különböző betegségek és rendellenességek kelthetik, többek között:

  • rendellenességek az endokrin rendszerben és különösen a pajzsmirigyben;
  • hormonális rendellenességek (thyrotoxicosis);
  • szisztémás kötőszöveti betegségek (scleroderma).

Ezenkívül a betegség indító mechanizmusa a következő lehet:

  • rendszeres ARVI;
  • bakteriális tüdőgyulladás;
  • pyelonephritis;
  • szalmonellózistól
  • craniocerebrális trauma;
  • a medence törései;
  • kábítószer-függőség;
  • alkoholizmus;
  • máj vagy szívelégtelenség;
  • beriberi;
  • dermatomyositis;
  • diabetes mellitus;
  • poliomiozit;
  • hörghurut;
  • vegetatív vascularis dystonia (VSD);
  • hypothyreosis.

Mennyire mozoghat a betegség? Nehéz pontos választ adni, hiszen még a veleszületett alak is csak néhány év elteltével tud megjelenni.

A kutatás eredményeként világossá vált, hogy a myopathiás betegek problémákat tapasztalnak az autonóm és perifériás idegrendszerekkel szemben.

tünetek

A betegség előrehaladása meglehetősen hosszú idő. Fokozatosan fokozódik a tünetek. A betegség lefolyása nem jellemző.

Az általános kép a következőképpen néz ki:

  • izomgyengeség és fájdalom;
  • a beteg túlzott fáradtsága;
  • "Aches" a testben;
  • az ízületek mobilitásának csökkenése (egyes esetekben éppen ellenkezőleg, a fokozott mobilitás);
  • az izom erejének csökkenése.

Az általános tünetek mellett minden egyes esetnél bizonyos jelek vannak.

Duchenne disztrófia

Ez a betegség a betegség leggyakoribb és legsúlyosabb formája, valamint a legmagasabb halálozási arány is. Ez a következő tüneteket tartalmazza:

  • a gastrocnemius izmok növekedése a zsírszövet növekedése miatt;
  • a páciens öngyógyulási nehézségei;
  • fokozatosan kialakul az egész test teljes degenerációja;
  • közös deformáció;
  • a szív és a légzőgyulladás elváltozása (amely halálos kimenetelhez vezethet).

Bármely gyulladásos folyamat a betegség ezen formájával végzetes lehet.

Erb Roth disztrófia

Ez a betegség főként a kisgyermekeknél fejlődik ki. És talán a csecsemők, az idősebb gyermekek vagy a serdülők fejlődését.

Ha egy csecsemő dystrophia esete van, az ilyen jogsértés egyértelműen veleszületett (örökletes), mivel az újszülött öröklődéssel vagy genetikai meghibásodás eredményeként csak ezt a betegséget szerezheti meg.

A 3-5 éves gyermekek esetében ez a betegség veleszületettnek is tekinthető.

Nos, több felnőttnél (serdülőknél) a fiatalkori (fiatalkori) dystrophia neve alkalmazható. És a fiatalos, nem azt jelenti, hogy a lány nem betegedhet meg, a női nemre ez a betegség, valamint a férfi tartozik.

A betegség fő tünetei a következők:

  • csípő-dystrophia;
  • a gerinc hátsó és fokozatos görbülete;
  • a "kacsa" járás és a "nyár" képződése a derékban;
  • az izmok gyengülése a száj közelében.

Az előrehaladás azonnali természetéről nem beszélhetünk, kivéve a legkorábbi szakaszokat, amikor a nagyon kisgyermekek szenvednek.

Becker disztrófia

Az ilyen típusú betegségnek a következő tünetei vannak:

  • az alsó végtagok fokozott kifáradása;
  • a lábak megjelenésének megváltozása (vegetatív megnyilvánulások);
  • az energiacsere csökkentése;
  • a medenceizmok atrófiája.

A Landusi-Dejerine betegsége

Ez a betegség elsősorban az arc izmait érinti, és ennek megfelelően a tünetei megfelelőek, beleértve:

  • látásromlás (myopia, néhány dioptria hyperopia);
  • a szem izomzat rendellenes működése;
  • az izmok szabályozatlan összecsapása (akaratlan összehúzódás);
  • a paranasális izmok gyengesége (hasonlít az ajkak mozgására, duzzanat).

Van egy könnyű formája ennek a betegségnek - a szem miopátiája, amely kis szövődéseket okozhat a szemnek, ami kisebb eltéréseket okoz. Tehát egy személy a látást rosszabbra összpontosítja, problémái vannak a záródásuk és a megnyitásuk miatt. Általános szabály, hogy az ilyen könnyű fokú betegség nem veszélyezteti a pácienst, ha kezelik.

Terhesség alatt

A terhesség súlyos stressz a test számára is, és a stressz hátterében előfordulhat, hogy megsérti az izomdisztrófiát vagy myopathiát.

Rendszerint a terhes nők leggyakoribb változata Becker myopathia. Ez a betegség általában tünetmentes vagy több kisebb tünet jelentkezik, beleértve:

  • gyengeség a kismedencei régióban;
  • esetleges problémák egy ágyból vagy egy székből való önállóság miatt;
  • esetleg a belső gyulladás előfordulása;
  • ilyen másodlagos betegségek kialakulása, mint kyphosis, lordosis, scoliosis;
  • növelni vagy csökkenteni a közös mobilitást.

Abban az esetben, ha a betegség elindul és a késői stádium orvosi beavatkozás nélkül alakul ki, a halálos kimenetel kockázata nagy.

Az ilyen betegség kezelésére csak a kezelőorvosával lehet egyetértésben, hogy elkerülhető legyen a magzatra gyakorolt ​​negatív hatás.

diagnosztika

A betegség diagnózisa és az igaz diagnózis felállítása egy neurológus.

Tehát a diagnózis magában foglalja:

  • klinikai vérvizsgálat;
  • biokémiai vérvizsgálat (CK, LDH, ALT, AST szint megállapításához);
  • electroneurogram;
  • elektromiográfia;
  • izombiopszia (izomszövet vizsgálata).

Többek között a differenciáldiagnózis magában foglalhatja:

  • EKG;
  • A szív ultrahangja;
  • mágneses rezonancia képalkotás (MRI);
  • konzultáció egy kardiológus és pulmonologist.

kezelés

Általában a myopathia kezelésében az alap a palliatív terápia (tüneti kezelés), mivel a másik lehetőség hatástalan, és jelenleg csak a fejlesztési szakaszban van.

Más szavakkal, a myopathia gyógyulását még nem találták meg.

Tüneti kezelés:

  • az E, B csoportba tartozó vitaminok befogadása;
  • anabolikus szteroidok;
  • kálium- és magnézium-készítmények;
  • antikolinészteráz hatóanyagok;
  • tiamin-pirofoszfát;
  • neostigmine;
  • aminosavak.

Amellett, hogy a kábítószer-terápia kijelöli:

  • rehabilitáció;
  • masszázs;
  • terápiás torna (LFK);
  • gyakorlatok a medencében.


Sürgős intézkedésként orvos is előírhat egy műveletet. A műtéti beavatkozás nem kötelező intézkedés, azonban egyes esetekben ez nem lehetséges (pl. Ha a gerinc szenved).

A hatékony kezelési mód kiválasztása csak szakértő lehet, ezért erősen javasoljuk, hogy ne vegyen be öngyógyszert egy ilyen súlyos patológia kezelésében.

megelőzés

A betegség megelőzése meglehetősen specifikus, és számos ajánlást tartalmaz, többek között:

  • a szervezet állapotának javítása segít a rendszeres testmozgásnak (otthoni képzés is megfelel);
  • speciális diéta (bőséges tej, árpa kása zab, rozs, saláták fehérrépa, zeller, alma több máj korlátozás akut, sós és zsíros ételek);
  • alkohol visszautasítás, dohányzás;
  • a munkamódszer és a pihenés szabályainak betartása.

kilátás

A betegség legtöbb formájának prognózisa meglehetősen kedvező. Kivétel a Duchenne-féle disztrófia és az Erb Roth-féle disztrófia.

Az ilyen típusú betegségek halálos kimenetelűek lehetnek, mivel a szív- és a légzőrendszer (az izomgörcsök) megsértése lehetséges.

Mindazonáltal lehetséges a myopathiával élni, mivel a legtöbb esetben kezelhető a tünete.

Tehát a myopathia egy súlyos betegség, amely azonnali orvosi ellátást igényel annak kimutatása esetén. Ne viccel az egészségével, vigyázz!

Myopathia - mi ez? Hogyan gyógyítható myopathia?

Myopathia (ógörög μῦς -. «Arm», πάθος - «betegség, szenvedés") - a krónikus progresszív örökletes neuromuszkuláris betegség jellemző primer lézió az izmok.

A myopathia osztályozása

Jelenleg különböző osztályozások vannak. A korábban a neuromuszkuláris betegségek klinikai osztályozása volt, amely korábban izombetegségnek számított. Ezen osztályozás keretében megkülönböztették a végtag-derék, az arc-váll-scapula, a humero-tibial és más fajokat. A neuromuszkuláris betegségek és a myopathia nem egyértelmű klinikai osztályozása, de bizonyos betegségekben történelmileg kifejlesztett és rögzített, még mindig széles körben használatos.

A előfordulása patogén osztályozás miatt az új ismeretek, hogy izomsorvadás eredhet több idegkárosodás miatt metabolikus rendellenességek, toxikus hatások, gyulladásos folyamatok, azt eredményezte, hogy a felosztás elsődleges izombetegségek, neurális amiotrófia, stb patogenetikai besorolása myopathia a fejlesztési tudomány egyre részletesebb és most a tudósok igyekeznek meghatározni az érintett fehérje a diagnózis (pl kalpainopatiya, titinopatiya et al.). A hibás fehérje tisztázása szintén mutációt indít és hoz létre.

Szükséges az örökletes és a szerzett myopathiák elkülönítése. Az örökletes myopathiák anamnézise többé-kevésbé egyértelmű jelzést tartalmaz a betegségnek a rokonokban való jelenlétéről, bár ez nem szükséges. Példák örökletes myopathiákra: dystrofikus myopathia (Duchenne myopathia stb.), Mitokondriális myopathia, felhalmozódási betegségek (Pompe-kór stb.).

A különböző myopathiák patogenezise különböző, az érintett géntől és még a lokusztól függően. Report szintézisét strukturális fehérjék miofibrillumok vezet degeneratív miopátiák (vagy A Duchenne-izomsorvadás -. Például a DMD, a DMD dystrophia, végtag-öve izomdisztrófia, stb). Az enzimek szintézisének vagy aktivitásának csökkenése az akkumulációs betegségek megjelenéséhez vezet. Mindenesetre, előbb vagy utóbb lesz a fő megnyilvánulásai myopathia (valamint más neuromuszkuláris rendellenességek): izomgyengeség és izomsorvadás.

A különböző myopathiák patogenezise különböző, az érintett géntől és még a lokusztól függően.

A myopathia diagnózisa

A myopathiák számos formája különbözik a betegség kezdetétől, a betegség súlyosságától és egyes izomcsoportok domináns elváltozásától. Néhány betegség diagnosztizálásának nehézsége az, hogy ezek a betegségek ritkák, és még az egyik nosológiában is igen nagy eltérések mutatkoznak a tünetekben.

A diagnózis alapja:

  • Klinikai manifesztációk (izomgyengeség, fogyás)
  • EMG adatok (myopathiás minta a tűn EMG)
  • A vérplazma CK (a normák tízesére és több száz felső határára nő)
  • Az izmok MRI-ja (a zsír vagy a kötőszövet izom degenerációjának képe, amely az izomkárosodás bármely betegségének eloszlására jellemző)
  • Biopszia ideg-izom lebeny (informatívabb használni fagyasztott metszetén biopszia, hanem külföldön is gyakrabban, és Oroszországban szinte mindig a szokásos előállítását gyógyszereket lehet azonosítani :. Egyszerű mikroszkópos tanulmányozása festés és mmunogistohimicheskoe..
  • Bizonyos esetekben speciális vérvizsgálatot kell végezni egyes enzimek jelenlétére (Pompe-betegség)

A differenciáldiagnózis tartalmazza neuromuszkuláris betegség más eredetű (neurális, spinalis muscularis atrophia), traumás sérülések az izmok és idegek, gyulladásos izombetegség, valamint széles differenciál diagnosztikájában myopathia egymással c.

Myopathia kezelése

Jelenleg nem létezik radikális kezelés ilyen betegségekre, de a gén- és sejtterápiára vonatkozó módszereket fejlesztik, és myopathia esetén a felhalmozódási betegség részeként helyettesítő terápiát fejlesztenek ki. 2014-ben az Európai Emberi Jogi Bizottság (CHMP) engedélyezte a Translarna vagy az atalurén regisztrációját a Duchenne-izomdisztrófia kezelésére.

Magazin szakaszok

A myopathia az izomszövetek, elsősorban a vázizom egész betegségcsoportjára utal, amelyet a tartós és progresszív metabolizmus jellemez. Ezeknek a rendellenességeknek köszönhetően az izmok fokozatosan elveszítik működésüket, egészen a teljes vereségig - az emberekben, kezdetben izomgyengeség alakul ki, a mobilitás teljes korlátozottsága és az aktív életvezetés képtelensége miatt.

Hogyan alakul ki a myopathia a betegség korai és késői szakaszában?

A myopathia betegsége fokozatosan fejlődik, és az első szakaszban a tünetek törölhetők. Az izmok gyengesége a fáradtságnak, más betegségek következményeinek stb.

A myopathia kialakulásának kezdetén az orvosok tévesen értelmezhetik a tüneteket, és teljesen más diagnózist állíthatnak fel.

Tehát mi a myopathia tünete?

  • Gyengeség az izmokban, amely állandó jellegű. Pihenés után a gyengeség továbbra is fennáll, vagy csökkenhet, de - kissé.
  • A myopathia további fejlődését a következők jellemzik vékonyodás, vagy atrófia, izom - inaktívak és vékonyak. Ennek eredményeképpen a betegség egyéni izmok vagy izomcsoportok (például csak a comb izomzata vagy a felső mellkasi izomzat), valamint a test összes izma egyidejűleg szenvedhet.
  • Az izomtónus jelentősen csökken - az izmok nagyon letargiak lehetnek, flabbságuk megjelenik.
  • A myopathia következtében fellépő izmos fűző gyengesége miatt ember a gerinc görbülete - lehet Kyphosis, lordosis, scoliosis, amely végül előrehalad.
  • A test bizonyos részeiben a hígított izmok hátterében a normál működésű izmok nagyrészt megnagyobbodnak - úgynevezett psevdogipertrofii.

A myopathia diagnózisának saját szakaszai vannak:

  1. Anamnézis.
  2. Az izomtónus neurológiai vizsgálata és értékelése.
  3. A járás értékelése, a végtagok reflexei.
  4. A csont csontjai deformitásainak diagnosztizálása, különösen - a gerinc.
  5. Laboratóriumi vizsgálatok - a vérszint a kreatin-kináz és a pajzsmirigyhormon szintjére.
  6. Az izom-biopszia az izomrostdisztrófia tényének szövettani vizsgálata.
  7. Genetikai vizsgálatok a betegség kialakulásának örökletes tényezőinek azonosítására.

Myopathia okai

A myopathiát okozó fő tényezők közül a következők ismertek:

  • A miopátia örökletes természete.
  • Genetikai hiba - mivel az egyik fontos enzim nem kielégítő, ami normális anyagcserét biztosít az izmokban.
  • A hormonális rendellenességek - Például tirotoxicosis.
  • A kötőszövet különböző szisztémás betegségei és patológiái- például szkleroderma.

A myopathia formái:

A betegség miatt az elsődleges és a másodlagos myopathia különbözik:

Elsődleges myopathia - önálló betegségek (leggyakrabban - örökletes).
Ez a csoport a következőket tartalmazza:

  • Congenital myopathies (a baba gyenge, nem képes hangosan felkiáltani, és jó, ha egy mellet is).
  • Korai gyermekkori myopathia (5-10 éves korban).
  • Fiatalkorú myopathia - a pubertás időszakában jelentkeznek.

Másodlagos myopathia más betegségek vagy állapotok következményei és tünetei - például mérgezés, endokrin rendszer megsértése).

Az izmok gyengesége mértéke különbözik:

  • Elsősorban proximális myopathiák- az izomzat nyilvánvaló gyengesége, amely a végtagoknál közelebb áll a törzshez (comb, váll).
  • Distalis myopathia - gyengeség figyelhető meg a testből távolabb elhelyezkedő izmokban (borjak, alkarok és kezek).
  • Vegyes myopathia, amelyek a distalis és proximális myopathiákat kombinálják.
  1. Légzési elégtelenség, ha a betegség a légúti izomzatra hat.
  2. A mozgás képességének korlátozása vagy teljes elvesztése.
  3. Congesztív tüdőgyulladás, amely a mozgáshiány és a légzőszervi izmok károsodásának eredménye.
  4. A gerinc görbülete, csigolyaközi hernia.
  5. Parézis, bénulás.

A modern kezelési módszerek

Örökletes myopathia nem gyógyítható - csak gyengítheti a fő tüneteket és a betegség progresszióját. Általános szabályként a gerinc támogatására a beteget ortézisek írják elő. A myopathia különleges terápiás gyakorlatokat, légzési gyakorlatokat mutat be.

Az endokrin természet myopathiával - hyperthyreosis - a páciens pajzsmirigyhormon antagonistákkal - thyreosztatikumokkal rendelkezik.

Másodlagos myopathia A kötőszöveti betegségek (szkleroderma) miatt a citosztatikumok és a szteroid hormonok kezelésére van szükség.

Mindenféle myopathiával a betegeket protein-ásványi étrendnek nevezik, a leghatékonyabb eljárások a masszázs, az érintett területek dörzsölése, balneoterápia, fürdők.

A myopathia operatív kezelésének módszerei nincsenek jelen, mert a betegség minden esetben előrehalad. Az egyetlen helyes módszer a beteg kijelölése ortopéd fűzők a betegség kezdetén a gerinc fenntartására és a görbület megakadályozására. A fűzőket egy ortopéd orvos alakíthatja ki és választhatja ki.

myopathia

myopathia - olyan betegségek csoportja, amelyeknek alapja az izomszövet anyagcseréjének és szerkezetének különböző rendellenességei, ami az érintett izmok erősségének csökkenéséhez és a motoros aktivitás korlátozásához vezet. A myopathia jellemző jellemzői a progresszív izomgyengeség, az izom atrófia kialakulása, az ín reflexek csökkenése és az izomtónus. A myopathia, az elektrofiziológiai vizsgálatok, a vér és a vizelet biokémiai elemzésének megállapításához az izombiopszia segítségével kapott minták molekuláris-genetikai és hisztokémiai analízise. A kezelés magában foglalja az anyagcsere-gyógyszerek komplex rendelését évente 3 alkalommal.

myopathia

A myopathia a neuromuszkuláris betegségek csoportjába tartozik. Az állatok idegrendszerének teljes funkcionális megőrzésével az egyes szálak (myofibrillák) szelektív atrófiáját szelektáló izomszövet (főleg vázizmok) elváltozásai jellemzik. Krónikus, folyamatosan fejlődő folyamatok jellemzik őket. A myopathia klinikai megnyilvánulásait általában gyermekeknél és serdülőknél jelentik. A betegség legtöbb esete genetikai patológia - ezek az úgynevezett primer miopátiák. Kevésbé gyakoriak a megszerzett genezis myopathiája - másodlagos vagy tüneti.

A myopathiák etiológiája és patogenezise

Az alapja az elsődleges miopátiák genetikailag meghatározott, rendellenességek mitokondriális működésének ioncsatornák és miofibrillumok szintézisében izomfehérjék vagy enzimek, amelyek szabályozzák az anyagcserét az izomszövet. Az öröklés egy hibás gén lehet recesszív, domináns és összekapcsolódik az X-kromoszómán. A külső tényezők gyakran jár kiváltó, hogy indítsa el a fejlesztés a betegség. Az ilyen „hordozórakéták” tényezők lehetnek változatos fertőzés (krónikus mandulagyulladás, gyakori akut légúti vírusos fertőzés, bakteriális tüdőgyulladás, szalmonellózis, pyelonephritis, stb), Alimentary disztrófia, súlyos trauma (törött kismedencei csontok, politrauma, fejsérülés, stb), a fizikai stressz, mérgezés.

Szerzett myopathia alakulhat a háttérben endokrin betegségek (mellékpajzsmirigy-túlműködés, Cushing-kór, hipotireózis, hyperthyreosis, hiperaldoszteronizmus), a krónikus mérgezést (szerhasználat, a kábítószer-függőség, az alkoholizmus, a foglalkozással járó), felszívódási zavar és hiánybetegségek, krónikus betegségek (krónikus veseelégtelenség, krónikus májelégtelenség, szívelégtelenség, COPD), tumorfolyamatok.

Az anyagcserében és az izomrostok építésében résztvevő metabolitok genetikailag meghatározott vagy szerzett hibái jelenléte a degeneratív változások kialakulásához és progressziójához vezet. A myofibrillák atrophája fejlődik, zsírral és kötőszövetekkel való helyettesítése megtörténik. Az izmok elveszítik az összehúzódási képességet, ami az izomgyengeséget és az aktív mozgások korlátozott képességét okozza.

A legújabb tanulmányok azonosított különböző formáiban szenvedő betegek myopathia diszfunkciója mind a központi (a középagyi szint) és a perifériás idegrendszerben, amelyek szerepet játszanak a betegség patogenezisében. Ez megmagyarázhatja a tipikus miopátiák túlsúlyban bevonása a proximális végtagok, miután gazdag vegetatív beidegzése.

A myopathia osztályozása

A neurológiai szakemberek számos myopathiás osztályozást fejlesztettek ki. A klinikusok közül a legelterjedtebb az elválasztás etiopatogenetikai elve, amely szerint az örökletes, gyulladásos, metabolikus, membrán, paraneoplasztikus és toxikus myopathiák megkülönböztethetők. Az örökletes myopathiák közül a leggyakoribb a 3 faj: az Erba fiatalkori / fiatalkori formája, a Duchesne pszeudohyttrofikus formája és a váll-lobularis-arc formája. Kevésbé gyakoriak a scapuloperonealis, oculopharyngealis, distalis és más formák. Külön csoportot jelentenek veleszületett myopathiák: központi ősbetegség, nem-melanoma és myotubularis myopathia, a myofibliák típusainak aránytalansága.

Gyulladásos izombetegség, osztályozott fertőző - eredő fertőző és gyulladásos elváltozások az izomszövet különböző fertőző folyamatok: bakteriális (streptococcus fertőzés), virális (enterovírusok, influenza, a kanyaró, a HIV), parazita (trichinosis, toxoplasmosis) és idiopátiás - dermatomyositis, myositis zárványok, polymyositis, Sjogren-szindróma myopathiával, SLE, scleroderma és mások. collagenosis.

Metabolikus miopátiák osztva kapcsolatos lipid-metabolizmus rendellenességeinek izmok (elégtelenség acetil-CoA-dehidrogenáz, karnitinhiány), cseréje glikogén (Andersen-féle betegség, Pompe-betegség, glikogén III típusú McArdl betegség, hiány foszforiláz kináz B, hiány foszfogiiceromutáz) purin metabolizmus (enzim hiány Madan) és a mitokondriális izombetegségek (reduktáz hiány, az ATP, a citokróm b, b1).

A myopathiák tünetei

A legtöbb myopathiában fokozatosan előfordul az enyhe izomgyengeség megjelenése a végtagokban, gyorsabban fellépő fáradtság a gyaloglás és más fizikai erőfeszítés miatt. Néhány év alatt gyengeség alakul ki, izom-atrophiák jelennek meg és fejlődnek, végtag deformitások fordulnak elő. Jelentős izomgyengeség miatt a nehéz helyzetben lévő betegek a padlóról felemelkednek és a lépcsőn járnak, nem tudnak ugrani és futni. Ahhoz, hogy felkeljenek a székről, speciális trükköket kell használniuk. A beteg típusától függően: pterygoid távolságú vállpengék, lecsúszott vállak, az elülső hasfeszítés és az ágyéki lordózis megerősödése. Van egy "kacsa" járás - a beteg mozog, lehajolva az oldalára.

Kóros változások myopathiákkal fordul elő, szimmetrikusan az izmok a végtagok és a törzs. Jellemzően, az izom atrófia figyelhető meg a közelebbi részei a karok és lábak. Ebben a tekintetben az izmok disztális végtagok tűnhet hipertrófiás. Ez myopathiás psevdogipertrofiya legfigyelemreméltóbb az alsó lábszár izmait. Együtt a növekedése izomgyengeség, fokozatos kihalás a ínreflexek, és a progresszív csökkenése izomtónus, t. F. fejleszt és súlyosbítja a perifériás petyhüdt bénulás. Idővel, az eredmény egy éles korlátozása aktív mozgások közös contracturák.

A myopathiát az arcizmok veresége kísérheti, amit a szájak csípése, sípja, homályossága vagy mosolya nem képes megnyújtani. A száj körkörös izomának veresége dysarthria kialakulását eredményezi, ami a magánhangzók kiejtésének nehézségével függ össze.

Néhány myopathia klinikája a légúti izmok vereségét vonja maga után, ami a pangásos tüdőgyulladás kialakulásához és a légzési elégtelenség kialakulásához vezet. A cardiomyopathia és a szívelégtelenség előfordulásának, a garat és a gége kialakulásának lehetséges alakulása a szívizomban dysphagia és a gégemű myopathiás parézis kialakulásával.

A myopathia egyes formáinak sajátosságai

Erba fiatalkori myopathia öröklődik autoszomálisan-recesszív módon. A patológiai folyamatok 20-30 évesen kezdődnek. Először is kiterjednek a medence övére és a combjaira, majd gyorsan átterjednek más izomcsoportokra. Az arcizmok bevonása nem jellemző. A myopathia kialakulása fiatalabb korban a betegek korai ingerlékenységéhez vezet. Az időskorú betegség kialakulásával kevésbé súlyos a betegsége: a betegek hosszú ideig képesek mozogni.

Pseudohypertrophic myocardium Duchesne Az öröklés recesszív módon kapcsolódik a szexhez. Csak a fiúk betegek. Általában az élet első három éve alatt, ritkábban - az 5 és 10 év közötti időszakban nyilvánul meg. Jellemzően az atrófiás változások kialakulása a kismedencei öv és a proximalis lábak izmaiban, amelyet a borjú izmainak pseudohypertrophiája kísér. A kontraktúrák korai megjelenése és a gerinc görbülete (kyphosis, scoliosis, hyperlordosis). Lehetnek oligofrenia. A betegség a légzőszervi izmok és a szív lefutása során jelentkezik (a Duchenne myopathiában szenvedő betegek 90% -ánál észlelt kardiomiopátia), ami a korai halálos kimenetelnek okozója.

A Landusi-Dejerine váll-scapular-arc myopathia rendelkezik autoszomális domináns örökséggel. Manifesztek 10-20 év alatt az arcizmok vereségéből. Fokozatosan a gyengeség és az atrófia kiterjed a vállak, a vállak és a mellkas izmainak. A medence övének izmai általában nem szenvednek. Jellemzően lassú áramlás a hosszú távú hatékonyság megőrzésével, a várható élettartam csökkentése nélkül.

Scapuloperonealis myopathia - autoszomális domináns betegség. Különlegessége az atrófia kialakulása a lábak és a proximalis részek izomzatában, valamint az alsó és a felső végtagok disztális részének fényérzékelési zavarai.

Oculopharyngealis myopathia melyet a vertex oculomotoros izmok kombinációja jellemez, a nyelv és a garat izomzatának gyengeségével. Általában kétoldali ptózis manifesztálódik, majd nyelési rendellenességek kapcsolódnak. A myopathia egyik jellemzője a késői megjelenés - az élet negyedik-hatodik évtizede.

Distalis késői myopathia örökölt autoszomális domináns. Ezt a gyengeség és atrófia kialakulása jellemzi a végtagok disztális részében: először a lábakban és a kezekben, majd a lábakban és az alkarokban. Jellemzően lassú áramlás.

A veleszületett, örökletes és metabolikus myopathiák különböző formáinak klinikai megnyilvánulásait külön visszajelzések írják le.

A myopathia diagnózisa

A diagnózis felállításához a myopathia neurológus segítséget elektrofiziológiai vizsgálati módszerek: electroneurogram (HUN) és elektromiográfia (EMG). Ezek lehetővé teszik, hogy kizárja betegségek a perifériás motoros neuron és így különbséget fertőző myopathia myelopátia zavarok a gerincvelő vérkeringést, gerincvelő-gyulladás és a gerincvelő daganatok. EMG adatok arra utalnak konkrét változásokat myopathia izom potenciál - csökkenti a amplitúdója és időtartama a csökkentés. Mintegy progresszív folyamat jelenlétére utal a nagyszámú rövid csúcsok.

Biokémiai vizsgálatok vér során myopathia mutatja emelkedése a aldoláz, CK, ALT, AST, LDH és mások. Enzimek. A biokémiai vizsgálatok vizelet jelzi növekedése kreatinin-koncentráció. Az előírt formában myopathia a legfontosabb izom biopszia. Morfológiai minták vizsgálatának az izomszövet jelenlétét mutatja véletlenszerűen szétszórt sorvadt izomrostok között gyakorlatilag intakt és hipertrófiás izomrostok, valamint az alkatrészek cseréjét az izomszövetben a kötőszövetben vagy zsírt. Végleges diagnózist csak akkor lehetséges, miután eredményeinek összehasonlításával hisztokémiai, immunobiochemical és molekuláris genetikai vizsgálatok.

A szívizom elváltozásainak diagnosztizálása érdekében a myopathiás betegnek konzultálhat egy kardiológussal, egy EKG-val, a szív ultrahangjával; tüdőgyulladás előfordulásának gyanúja esetén - a tüdő specialistája és a tüdő roentgenográfiája.

Myopathia kezelése

Jelenleg kóroki kezelésére myopathiákkal állapotban tudományos kísérletek a géntechnológia területén. A klinikai gyakorlatban, a tüneti terápia, amely főleg a javítása izom anyagcsere. Erre a célra, használja vitaminok E, B1, B6, B12, ATP, neostigmin, aminosavak (glutaminsav hidrolizátum sertés agy), kolinészteráz-gátló szerekkel (ambenony, galantamin), anabolikus szteroidokat (nandrolon-dekanoát, Methandienone) kábítószerek kálium és a kalcium, tiamin-pirofoszfátot. A kombináció több felírt gyógyszerek aránya 1-1,5 hónap. Évente 3 alkalommal.

Kezelése hatóanyaggal miopátiák komplement fizikoterápiás (elektroforézis neostigmin, kalcium-iontoforézis, ultrahang), egy könnyű masszázs és fizikai terápia. Levezető fizikoterápia végezhetjük a medencében. Egy sor gyakorlatokat kell kiválasztani oly módon, hogy túlterhelésének elkerülése gyengült izmok. Bizonyos esetekben a betegek kell, hogy konzultáljon egy podiatrist és az alapok kiválasztását ortopéd korrekció (fűzők, cipő).

Az alapja a kezelés szerzett formái terápia elsődleges miopátiák betegségek: endokrin rendellenességek korrekciója, megszüntetése toxicitás, és a szervezet méregtelenítésére, megszüntetése a fertőzés, a krónikus betegség transzlációs lépésben tartós remissziót, stb..

A myopathia prognózisa és megelőzése

A prognosztikus terv legkedvezőtlenebb módja az örökletes myopathia, amely a korai gyermekkorban nyilvánul meg. A többi esetben az előrejelzés a myopathia formájától, a szívműködésben és a légzőszervek izomzatától függ. A másodlagos myopathia prognózisa kedvezőbb, feltéve, hogy sikeresen kezelik az alapbetegség kezelését.

Az elsődleges myopathia megelőzése a családtörténet és a kötelező tanácsadás gondos gyűjtése egy genetikusban a terhességet tervező párok számára. A másodlagos myopathia megelőzése a szervezetre gyakorolt ​​toxikus hatások megszüntetése, a fertőző és endokrin betegségek időben történő kezelése, az anyagcserezavarok korrekciója.

Myopathia - mi az, a betegség leírása és tünetei, a diagnózis, a kezelési módszerek és lehetséges szövődmények

A gyengeség az izmokban, nem halad pihentetés után, lassú és petyhüdt izmok atrófiáját izomszövet, gerincgörbület - jellemzi tünetei myopathia. Ez a betegség bármely életkorban hatással van, és különböző súlyossági fokon érezheti magát - a kis problémáktól a teljes bénulásig. Az izom miopátiája gyógyíthatatlan, és progresszív betegségnek számít, de lelassulhat. A legfontosabb az időben diagnosztizálni és elkezdeni a terápiát.

Általános tudnivalók a myopathiáról

A neuromuszkuláris betegségeket, amelyekben bizonyos izmok disztrófiás elváltozásait megfigyelik, az izomszövet folyamatosan progresszív degenerációjával együtt, úgynevezett myopathia. Fejlett patológia a következők miatt:

  • zavarok a mitokondriumok munkájában, amelyek szerves vegyületek oxidációját biztosítják, és a bomlásukból származó energiát a további hatás érdekében használják;
  • a miofibrillák szerkezetének destruktív változásai, amelyek az izomrostok csökkenését eredményezik;
  • az izmok metabolizmusát szabályozó fehérjék és enzimek termelésével kapcsolatos rendellenességek hozzájárulnak az izomrostok kialakulásához;
  • a belső szervek, az endokrin mirigyek, a nyirokcsomók és az erek működését szabályozó autonóm idegrendszer működésének megváltozása felelős az adaptív reakciókért.

Ilyen rendellenességek az izomrostok degeneratív változásait okozzák, a myofibillák atrófiáját, amelyek kötő- és zsírszövetek helyébe lépnek. Az izmok elveszítik a szerződést, gyengítik és abbahagyják az aktív mozgást. Testgyakorlatok sem képesek helyreállítani sorvadt izmok, mert a gyengeség nem a „nedokachennyh”, hanem azért, mert a rendszer megváltoztatásának molekuláris szinten, ami azt a tényt, hogy az izomszövet zavarták biokémiai folyamatok, gyenge vagy nem létező közötti kommunikáció bizonyos sejtek.

A myopathia izmai egyenetlenül gyengülnek, így az izomszövet gyengébb részeinek nincsenek fizikai stresszük, ami az atrófia felgyorsulását eredményezi. Ugyanakkor az erősebb izmok elvesznek minden terhet. Először fizikai gyakorlatok után egy személy képes érzékelni a javulást, de a "felfújt" izmok hangja csökken, az állapot romlik. Néha teljes mozdulatlanság fordul elő.

A myopathia típusai

A legtöbb esetben a patológia örökletes (primer), ezért már kisgyermekeknél diagnosztizálják. A betegség ritkábban a betegség (szerzett vagy másodlagos patológia) következménye. A myopathiák számos fajtája létezik, amelyek osztályozása olyan okon alapul, amely az izomszövetekben destruktív változásokat váltott ki. Egy közös lehetőség az a megközelítés, amely szerint a következő típusú betegségeket különböztetik meg:

  • Örökletes - Erb-kór, Duchenne pszeudo-hypertrophic formája, scapuloperanoneal, oculopharyngeal, a központi szárat patológiája.
  • Gyulladásos. Két lehetőség van: fertőző és idiopátiás. Válthat ki az első baktérium (streptococcus), vírusos (influenza, enterovírusok, rubeola, HIV), parazita (toxoplazmózis, trichinosis) elváltozás. Idiopátiás gyulladás bizonytalan eredetű - dermatomyositis, myositis, scleroderma, Sjögren-szindróma, a kollagén.
  • Metabolikus. A myopathiás szindrómát az izomszövetekben a lipid metabolizmus zavara okozza, a glikogéncsere, a purinok. A csoport tartalmaz egy fajot - mitokondriális myopathiát (genetikai patológiákat, amelyek a mitokondrium működési hibáján alapulnak).
  • Membrán. A ductrophia az aminosavak és enzimek izomrostjainak elvesztésével jár együtt a sejtek szerkezetében fellépő hibák miatt. Ez a csoport magában foglalja a veleszületett myotonia és miotóniás dystrophiát.
  • Paraneoplasztikus. A betegség kialakulását a malignus tumor növekedése okozza. Például, a tüdőrák Eaton-Lambert-szindrómához vezet, amelyben a jel neuromuszkuláris átvitelét megzavarják.
  • Mérgező. Az izomba fecskendezhető vegyi anyagok és gyógyszerek (drogok, lipidcsökkentő gyógyszerek, glükokortikoidok stb.) Hatására fejlődik. Számos injekció az izomzáródáshoz, a nyálkahártyához, a fekélyekhez és a további dystrofiához vezet.

A sérülések lokalizációjánál a myopathia három csoportba sorolható. A distalis izomdisztrófiát a karok és lábak izmainak károsodása jellemzi. Ha a proximalis formát érinti, akkor az izomszövet közelebb van a centrumhoz, a törzshez. A harmadik lehetőség - kevert, amikor az izmok érintettek, különböző távolságokon helyezkednek el. Egy másik típusú besorolás - a helyszínen:

  • váll-lobatós-arc izomsorvadás;
  • végtag derék (Erba-Roth csípő diszplázia);
  • myopathia a szem - bulbar-ophthalmoplegic forma;
  • Distalis myopathia - a kezek és lábak végső részének (kefék, lábak) betegsége.

A betegség okai

A myodystrophia egy másik név a genetikai természetű myopathia számára. A hibás gén lehet recesszív vagy domináns. A patológia kialakulása külső tényezőket idézhet elő:

  • fertőzések - influenza, SARS, pyelonephritis, bakteriális tüdőgyulladás;
  • súlyos sérülések - többszörös szövet- és szervkárosodás, kismedencei törés, kraniocerebrális trauma;
  • mérgezés;
  • Erős testmozgás.

Szerzett betegség kialakulhat, mert a problémák az endokrin rendszer (hypothyreosis, pajzsmirigy-túlműködés, hyperaldosteronismust cukorbetegség). A másodlagos myopathia oka lehet:

  • súlyos krónikus betegség (szív-, vese-, májelégtelenség, pyelonephritis);
  • rosszindulatú vagy jóindulatú daganatok;
  • beriberi;
  • felszívódás (emésztési zavar a vékonybélben);
  • terhesség (Becker myopathia);
  • kismedencei törés;
  • hörghurut;
  • szkleroderma (olyan szisztémás betegség, amelyben az alap a mikrocirkuláció megsértését jelenti, amely a kötőszövet és a bőr izzadásával és keményedésével, belső szervek károsodásával magyarázható);
  • állandó depresszió;
  • az alkoholizmus, a kábítószer-függőség, a toxikomania, a káros termelés és más tényezők, amelyek hatására a test állandó mérgezést mutat;
  • szalmonellózis (bélbetegség).

A myopathiák tünetei

Majdnem minden típusú myopathia fokozatosan fejlődik ki. Kezdetben a betegség egy kis izomgyengeséggel érezhető a kezében és lábában, fájdalomban, testvérzésben, rövid gyaloglás vagy más kisebb terhelés után. Több évig az izmok jelentősen gyengülnek, ami megnehezíti a betegek felemelkedését a székből, a lépcsőn, a futáson, a ugráson, és egy kacsa séta jelenik meg. A végtagok disztrofikus változásai szimmetrikusan fordulnak elő, méretük megváltoztatásával, kiemelve a test más részeinek hátterét.

Ezzel párhuzamosan a halványuló erőtlenség bekövetkezik ínreflexek, csökkentett izomtónus - perifériás petyhüdt bénulás, amely végül vezethet teljes test immobilizálását. Az aktív mozgások hiánya azt eredményezi, hogy az ízületek elveszítik mobilitásukat. Talán a gerinc görbülete, mert az izomzat képtelen a test megfelelő helyzetben tartására.

Egyes formák tünetei

A myopathia leggyakoribb formája a Duchenne-Becker-betegség, melyet súlyos betegség és magas mortalitás jellemez. Ez egy örökletes patológia, amelynek kezdeti tünetei gyakran az élet első három évében manifesztálódnak. A betegség a kismedencei izom és a proximalis lábak atrophiájával kezdődik, ami gastrocnemius izmok pszeudohypertrofiáját eredményezi, a gerinc görbült. Lehetséges oligofrenia. Az esetek 90% -ában a légúti izomzat, a szív- és érrendszeri rendszer érintett, ami halálos kimenetelű lehet.

A Myopathia Erba húsz-harminc éven keresztül érzi magát. A pusztító folyamatok először a csípő, a medenceöv, a derék izomzatát érintik, majd gyorsan átszállnak a vállakra és a törzsre. A végtagok elveszítik a mobilitást, vékonyak lesznek, a kacsa járása megjelenik, és a lábak megjelenése megváltozik. Ha a deformitás fiatal korban jelentkezik, a korai mozdulatlanság lehetséges. Az idősebb emberek könnyebben hordozják a betegséget, és hosszú ideig megtartják motoros tevékenységüket. További komplikációk a légzési elégtelenség, az intervertebrális hernia, amely halálhoz vezethet.

Myopathia Landuzi Dezherina váll-lobularis-arc patológiának nevezik. A betegség első jelei tíz-húsz év alatt nyilvánulnak meg, a szem és a száj körüli izmok károsodása formájában. Idővel a dystrophia a vállak, a felsőrészek, a mellkas, az alsó láb, a hasizmok áthalad. Lehetséges az ízületek rögzítése egy pozícióban, jelentéktelen halláskárosodás, patológiás folyamatok a szem retinájában. A beteg hosszú ideig dolgozik, bár problémák merülhetnek fel a szív és a légzés miatt.

A szem myopathia a szemhéj mulasztása, a szemgolyók mobilitásának korlátozása, a retina pigmentális degenerációja. A patológia látásproblémákhoz vezet, nehézséget okoz a szemek kinyitása és bezárása. Több év elteltével a dystrophi folyamatok áthatolhatnak az arcra és a vállövezetre, befolyásolhatják a garat izmait. A legtöbb esetben a betegség negyven év után alakul ki.

diagnosztika

Miután megtudta a betegség tüneteit, szükség van egy neurológusra. A diagnózis érdekében az orvos a következő típusú vizsgálatokat írja elő:

  • általános vérvizsgálat;
  • biokémiai vizsgálata a plazma AST, ALT, LDH, KFK, kreatinin, amelynek szintje nő az izom-dystrophia;
  • az izomszövet biopsziája különböző patológiák kialakulásához, a sérülés mértékéhez;
  • elektro-neurográfia (ENG), elektromiográfia (EMG) - az izmok, az idegek, a jelátvitel állapotának felmérése.

A szív- és érrendszeri állapot meghatározásához az orvos kijelöli a kardiológust, az elektrokardiográfiát és a szív ultrahangvizsgálatát. Ha gyanítja, hogy a légzőrendszerrel kapcsolatos probléma, a tüdőgyulladás kialakulása, a tüdő röntgensugárzását meg kell vizsgálni a pulmologánál. A diagnózis tisztázása érdekében mágneses rezonancia képalkotást lehet előírni.

Szeretsz Fűszernövények